Chorea minor

nach Thomas Sydenham, englischer Arzt (1624-1689)
Synonym: Chorea Sydenham

1 Definition

Bei der Chorea minor handelt es sich um eine neurologische Autoimmunerkrankung, die durch Hyperkinesien, Muskelhypotonie und Hyporeflexie gekennzeichnet ist.

2 Ursache

Die Chorea minor ist eine mögliche Spätmanifestation im Rahmen des rheumatischen Fiebers. Sie tritt bei 10 - 15 % der betroffenen Kinder Wochen bis Monate nach der Infektion auf.

3 Pathologie

Bei Patienten mit Chorea minor-Symptomatik sind kreuzreaktive Antikörper gegen Zellen der Basalganglien (u.a. Nucleus caudatus und Nucleus subthalamicus) nachweisbar. Es ist allerdings bislang (2017) noch nicht geklärt, ob diese Antikörper pathogenetische Bedeutung haben.

4 Symptome

• unwillkürliche, ungezielte, ausfahrende Bewegungen (Hyperkinesien)
• Unruhe, Angst
• Apathie, selten Psychosen
• Grimassieren
• Sprach- und Schluckstörungen
• Hypotonus der Muskulatur bis zur Gehunfähigkeit

Bei Intentionsbewegungen kommt es zu einer Verstärkung der Symptomatik, während die Symptome während des Schlafes sistieren.

Für die Verlaufsdiagnostik eignet sich das Schriftbild des Patienten.

5 Therapie

Therapiert wird die Chorea minor durch Behandlung der Grunderkrankung (rheumatisches Fieber) mit hochdosiertem Penicillin G. Eine Remission wird jedoch nur durch die kombinierte Gabe von Kortison und ASS über 3 - 4 Monate erreicht.

Bei stark vorherrschenden psychiatrischen Symptomen können diese ergänzend mit Tranquilizern und ggf. Neuroleptika bei Psychosen therapiert werden.

6 Prognose

Unter adäquater Therapie kommt es beim Großteil der Patienten (> 90%) nach 2 - 3 Monaten zu einer folgenlosen Abheilung. In 10 % der Fälle können Residuen (z. B. psychomotorische Unruhe) bleiben oder Rückfälle auftreten.