(Weitergeleitet von Cataracta congenita)
Synonyme: Cataracta congenita, angeborene Katarakt, hereditäre Katarakt, vererbte Katarakt, angeborener grauer Star
Die kongenitale Katarakt stellt eine seit der Geburt vorhandene, hereditäre Linsentrübung dar.
Eine kongenitale Katarakt tritt oft sporadisch auf oder wird autosomal-rezessiv, -dominant oder X-chromosomal vererbt.
Des Weiteren sind syndrombedingte kongenitale Katarakte häufig. Sie sind oft mit anderen Augenmissbildungen kombiniert, beispielsweise mit Mikrophthalmus und Kolobom der Uvea bei Trisomie 13 oder 15. Das Lowe-, Alport- und das Hallermann-Streiff-Syndrom zeigen ebenfalls eine sich frühzeitig entwickelnde Katarakt.
Beim Down-Syndrom entsteht eine Katarakt meist erst im Alter von 10 Jahren. Eine weitere Ursache ist der Morbus Fabry.
Ein persistierender hyperplastischer primärer Vitreus (PHPV), also eine Persistenz des primären Glaskörpers kann ebenfalls zu einer Katarakt führen.
Die Linsentrübung bei einer kongenitalen Katarakt kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Periphere Trübungen sind häufig und fallen kaum auf. Ein Schichtstar (Cataracta zonularis) oder Kranzstar (Cataracta coronaria bzw. coerulea) kommen ebenfalls vor.
In der Regel schreiten kongenitale Katarakte kaum oder nur langsam fort. Insbesondere bei einseitiger Ausprägung kann es aber zur Amblyopie kommen. Weiterhin besteht die Gefahr eines Sekundärglaukoms nach Operation im frühen Lebensalter (< 9 Monate).
Neben den kongenitalen Formen kann eine bei Geburt vorhandene Katarakt auch durch erworbene Faktoren entstehen. Man spricht hier auch von einer konnatalen Katarakt:
Die Operation der kongenitalen Katarakt erfordert modifizierte Vitrektomietechniken und wird an spezialisierten Zentren durchgeführt.
Tags: Hereditär, Katarakt, Kongenital, Linsentrübung
Fachgebiete: Augenheilkunde
Diese Seite wurde zuletzt am 10. Juli 2020 um 17:34 Uhr bearbeitet.
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