Kongenitale Katarakt - DocCheck Flexikon

Synonyme: Cataracta congenita, angeborene Katarakt, hereditäre Katarakt, vererbte Katarakt, angeborener grauer Star

Inhaltsverzeichnis

1 Definition
2 Einteilung
3 Klinik
4 Differenzialdiagnosen
5 Therapie

1 Definition

Die kongenitale Katarakt stellt eine seit der Geburt vorhandene, hereditäre Linsentrübung dar.

2 Einteilung

2.1 Isolierte kongenitale Katarakt

Eine kongenitale Katarakt tritt oft sporadisch auf oder wird autosomal-rezessiv, -dominant oder X-chromosomal vererbt.

2.2 Syndrombedingte kongenitale Katarakte

Des Weiteren sind syndrombedingte kongenitale Katarakte häufig. Sie sind oft mit anderen Augenmissbildungen kombiniert, beispielsweise mit Mikrophthalmus und Kolobom der Uvea bei Trisomie 13 oder 15. Das Lowe-, Alport- und das Hallermann-Streiff-Syndrom zeigen ebenfalls eine sich frühzeitig entwickelnde Katarakt.

Beim Down-Syndrom entsteht eine Katarakt meist erst im Alter von 10 Jahren. Eine weitere Ursache ist der Morbus Fabry.

2.3 Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus

Ein persistierender hyperplastischer primärer Vitreus (PHPV), also eine Persistenz des primären Glaskörpers kann ebenfalls zu einer Katarakt führen.

3 Klinik

Die Linsentrübung bei einer kongenitalen Katarakt kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Periphere Trübungen sind häufig und fallen kaum auf. Ein Schichtstar (Cataracta zonularis) oder Kranzstar (Cataracta coronaria bzw. coerulea) kommen ebenfalls vor.

In der Regel schreiten kongenitale Katarakte kaum oder nur langsam fort. Insbesondere bei einseitiger Ausprägung kann es aber zur Amblyopie kommen. Weiterhin besteht die Gefahr eines Sekundärglaukoms nach Operation im frühen Lebensalter (< 9 Monate).

4 Differenzialdiagnosen

Neben den kongenitalen Formen kann eine bei Geburt vorhandene Katarakt auch durch erworbene Faktoren entstehen. Man spricht hier auch von einer konnatalen Katarakt: