Acyl-CoA-Oxidase

Beim Menschen existieren drei Hauptisoformen der Acyl-CoA-Oxidase, die durch unterschiedliche Gene kodiert werden und eine unterschiedliche Substratspezifität aufweisen:

• ACOX1(Chromosom 17, Genlokus 17q25.1)
• ACOX2 (Chromosom 3, Genlokus 3p14.3)
• ACOX3 (Chromosom 4, Genlokus 4p16.1)

Acyl-CoA-Oxidasen katalysieren die folgende Reaktion:

$${\displaystyle {\ce {Acyl-CoA + O2 -> trans-2-Enoyl-CoA + H2O2}}}$$

Darüber hinaus haben sie eine unterschiedliche Substratspezifität:

• ACOX1 ist für den Abbau von geradkettigen, langkettigen Fettsäuren zuständig und übernimmt damit die klassische Funktion der Fettsäureoxidation in Peroxisomen.
• ACOX2 ist spezialisiert auf die Oxidation von Gallensäurevorstufen und spielt eine Schlüsselrolle in der Gallensäurebiosynthese. Sie ist außerdem an der Verstoffwechselung verzweigter Fettsäuren beteiligt.
• ACOX3 ist ebenfalls am Abbau verzweigter Fettsäuren beteiligt, insbesondere zusammen mit ACOX2.