Gangliosid

Ganglioside sind eine vor allem im Nervensystem vorkommende Substanzklasse, die zu den Sphingolipiden zählt.

Chemisch gesehen handelt es sich bei Gangliosiden um komplexe Glykosphingolipide. Ihre verzweigte Oligosaccharidkette ist an Ceramid gebunden und enthält eine oder mehrere N-Actetylneuraminsäure-Reste (NANA, Sialinsäure). Die mehr als 60 bekannten Ganglioside unterscheiden sich vor allem hinsichtlich der Anzahl und Position dieser NANA-Reste.

Ganglioside sind Bestandteile der Zellmembran - sie sind mit zwei Kohlenstoffketten ihres Ceramid-Anteils in der Membran verankert. Die Oligosaccharide weisen nach extrazellulär. Man findet sie vor allem im Nervensystem, wo sie ungefähr 6% aller Phospholipide ausmachen.

Die Rolle der Ganglioside im Nervensystem ist noch nicht vollständig geklärt. Sie sollen eine Rolle bei der Etablierung von Zellkontakten, bei der neuronalen Informationsübertragung und bei der Erkennung der Nervenzellen durch das Immunsystem spielen.

Verbreitete Ganglioside sind zum Beispiel:

• Ein NANA-Rest ("M" - Monosialoganglioside)
  • GM1
  • GM2
  • GM3
• Zwei NANA-Reste ("D" - Disialoganglioside)
  • GD1a
  • GD1b
  • GD2
  • GD3
• Drei NANA-Reste ("T"- Trisialoganglioside)
  • GT1b
• Vier NANA-Reste ("Q" - Quadrosialoganglioside)
  • GQ1

Wenn Ganglioside aufgrund eines angeborenen Enzymmangels nicht abgebaut werden können und in Zellen (v.a. Zellen des Nervensystems) abgelagert werden, kommt es zu schwerwiegenden Erkrankungen, die man man als Gangliosidosen bezeichnet.