Wachstumshormonmangel
Synonym: Hyposomatotropismus
Englisch: growth hormone deficiency(GHD)
Definition
Als Wachstumshormonmangel wird eine verminderte Ausschüttung des Peptidhormons Somatotropin aus den somatotropen Zellen der Adenohypophyse bezeichnet.
Ätiologie
Ein Wachstumshormonmangel kann isoliert oder in Folge einer generalisierten Hypophysenunterfunktion (Hypopituitarismus), entweder erworben oder kongenital auftreten.
Der isolierte Wachstumshormonmangel ist in der Regel idiopathisch. In etwa 25 % der Fälle kann jedoch eine Ursache detektiert werden.
Kongenitale Ursachen für einen isolierten Wachtumshormonmangel sind unter anderem Anomalien des Wachstumshormon-Releasing-Hormon-Rezeptors (GHRH-Rezeptor) oder Fehlbildungen des Zentralnervensystems. Erworbene Ursachen sind beispielsweise eine Meningitis oder eine Strahlentherapie des ZNS.
Epidemiologie
Etwa 1 von 4.000 bis 1 von 10.000 Kindern sind von einem isolierten Wachstumshormonmangel betroffen.
Symptome
Ein Wachstumshormonmangel manifestiert sich als Wachstumsstörung, bei der die Körpergröße unter der dritten Perzentile liegt. Die Skelettreife ist reduziert und die Zahnentwicklung kann verzögert sein.
Je nach zugrundeliegender Ätiologie können weitere Symptome auftreten. Das Kind kann beispielsweise eine verzögerte oder gänzlich fehlende Pubertätsentwicklung aufweisen. Darüber hinaus kann eine Gewichtszunahme im Missverhältnis zum verminderten Größenwachstum stehen und zu Übergewicht führen.
Diagnostik
Die Diagnostik besteht aus:
- körperlicher Untersuchung (insbesondere Bestimmung der Körpergröße)
- Bestimmung des Insulin-like growth factor 1 und des IGFBP-3
- bildgebenden Verfahren (zur Bestimmung der Skelettreife)
- Durchführung von endokrinologischen Funktionstests (z.B. Insulin-Hypoglykämie-Test)
Darüber hinaus müssen andere Ursachen für ein vermindertes Größenwachstum ausgeschlossen werden, wie beispielsweise eine Hypothyreose.
Therapie
Die Therapie eines isolierten Wachstumshormonmangels besteht aus der Substitution von rekombinantem Somatotropin. Bei einem generalisierten Hypopituitarismus müssen bei Bedarf weitere hypophysäre Hormone substituiert werden.
Quellen
- MDS-Manuals - Wachstumshormonmangel bei Kindern, abgerufen am 25.02.2022
- MDS-Manuals - Mangelerscheinungen einzelner Hormone der Hypophyse, abgerufen am 25.02.2022
- Silbernagl et al. Thieme. Physiologie. 8. Auflage 2018. New York.