Unterbrochener Aortenbogen

Definition

Bei dem unterbrochenen Aortenbogen handelt es sich um eine extrem seltene, angeborene Herz- und Gefäßmissbildung. Dabei kommt es zum Ausbleiben des verbindenden Stückes zwischen dem Anfang der Aorta, und dem Abschnitt, der die untere Körperhälfte versorgt. Anatomisch und morphologisch handelt es sich bei diesem Phänomen um eine spezielle Variante der Aortenisthmusstenose. In den meisten Fällen kommt der unterbrochene Aortenbogen in Kombination mit anderen angeborenen Herzmissbildungen vor – insbesondere gemeinsam mit einem Ventrikelseptumdefekt.

Klinische Auswirkungen

Als zentrale klinische Folgen eines unterbrochenen Aortenbogens kommt es zu einer Minderdurchblutung der unteren Körperhälfte, sowie zu einer starken Überlastung des Herz-Lungen-Systems, bedingt durch die kompensatorische Mehrarbeit für die Durchblutung der unteren Körperareale. Das Herz arbeitet mit enormem Druck, um trotz der angeborenen Fehler den gesamten Körper mit ausreichend Blut versorgen zu können. Durch den häufig gleichzeitig bestehenden Ventrikelseptumdefekt kommt es zu einer sehr starken Blutfülle in den Lungenkreislauf hinein, so dass es auch hier schnell zu Ermüdungserscheinungen und Verschleiß des Gewebes kommt. Ist kein gleichzeitiger Ventrikelseptumdefekt vorhanden, ist die Aufrecherhaltung des Blutkreislaufes des Neugeborenen ausschließlich vom Ductus arteriosus abhängig. Dieser verschließt sich aber im Laufe der ersten Lebenstage, wodurch es dann zu einer kompletten Minderdurchblutung der unteren Körperhälfte und schließlich zum Tod des Säuglings kommt.

Diagnose

Röntgen: Dabei wird ein stark vermehrter Blutdurchfluss durch die Lunge sichtbar. Des Weiteren ist ein auffällig großes Herz zu sehen.
Blutdruckmessung: Klinisch auffällige Blutdruckdifferenz zwischen Beinen und Armen (RR in Beinen niedriger)
Echokardiografie: Sichtbarmachen der anatomischen Fehlbildungen
Herzkatheteruntersuchung: In nicht ganz eindeutigen Fällen kann zusätzlich zur Echokardiographie noch ein Herzkatheter durchgeführt werden. Insbesondere als räumlich-orientierende Maßnahme für eine bevorstehende OP ist dies durchaus angebracht

Therapie

sofortige Gabe von Prostaglandin, um den Ductus arteriosus länger offenzuhalten

Zweimalige Operation

Verbindung der Aortenteile durch Zusammennähen oder einbringen einer Kunststoffprothese
mit einem Bändchen wird der Ausfluss aus der Lungenarterie vermindert (Pulmonales Banding)
zu einem späteren Zeitpunkt finden dann noch eine zweite Operation für die Beseitigung der weiteren Herzfehler statt
die Kunststoffprothesen müssen mit der Zeit ersetzt werden, da sie nicht mitwachsen

Einmalige Operation

Durch modernere Methoden und effektivere intensivmedizinische Überwachung, sowie den Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine wird heute häufig das gesamte Prozedere in einer Operation durchgeführt

Der unterbrochene Aortenbogen im Erwachsenenalter

Es gibt Fälle, bei denen sich der Ductus arteriosus so langsam verschließt, dass sich im Laufe der Jahre Anostomosen und zusätzliche Kreisläufe bilden konnten. Die Patienten leiden im Erwachsenenalter unter den Symptomen einer Aortenisthmusstenose.