TAFRO-Syndrom
Synonym: Thrombozytopenie-Anasarka-Fieber-Nebenniereninsuffizienz-Organomegalie-Syndrom
Englisch: Castleman-Kojima disease, TARFO syndrome
Definition
Das TAFRO-Syndrom ist eine seltene Systemerkrankung. Sie wird als aggressive Variante der idiopathischen multizentrischen Form der Castleman-Krankheit (imCD) angesehen.
- ICD-10 Code: M35.8
- ICD-11 Code: 4A4Y
Terminologie
Das Akronym TAFRO steht für Thrombozytopenie, Anasarka, Fieber, retikuläre Fibrose und Organomegalie.
Epidemiologie
Die Prävalenz wird mit weniger als 1 zu 1.000.000 angegeben. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten.
Diagnostik
Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel durch eine Lymphknotenbiopsie, die charakteristische histopathologische Befunde ähnlich dem hyalin-vaskulären Typ der Castleman-Krankheit zeigt.
Therapie
Derzeit (2025) gibt es aufgrund fehlender klinischer Studien keine standardisierte Behandlung. Therapieerfolge mit Glukokortikoiden und dem IL-6-Rezeptor-Antikörper Tocilizumab sind beschrieben.
Quellen
- Orpha.net – TAFRO syndrome, abgerufen am 06.02.2025
- Kawabata et al. Castleman-Kojima disease (TAFRO syndrome) : a novel systemic inflammatory disease characterized by a constellation of symptoms, namely, thrombocytopenia, ascites (anasarca), microcytic anemia, myelofibrosis, renal dysfunction, and organomegaly : a status report and summary of Fukushima (6 June, 2012) and Nagoya meetings (22 September, 2012). J Clin Exp Hematop. 53(1):57-61. 2013
- Takuro et al. TAFRO Syndrome. Hematol Oncol Clin North Am. 32(1):107-118. 2018