Sphingomyelinase

Synonyme: SMase, Sphingomyelin-Phosphodiesterase

Definition

Die Sphingomyelinasen sind eine Gruppe von Enzymen, die auf die Spaltung der Phosphodiesterbindung beim Sphingomyelin spezialisiert sind. Sphingomyelin ist eine Substanz aus der chemischen Gruppe der Sphingolipide.

Katalysierte Reaktion

Enzyme aus der funktionellen Gruppe der Sphingomyelinasen katalysieren die Spaltung der zum Sphingomyelin gehörenden Phosphodiesterbindung. Durch diese enzymatische Spaltung wird aus dem Sphingomyelin Phosphorylcholin und Ceramid.

Formen

Im Zuge der Erforschung dieser Enzymgruppe konnten bisher bei Säugetieren 5 in Bezug auf ihren pH-Wert unterschiedliche Typen der Sphingomyelinasen nachgewiesen werden. Diese sind im Einzelnen:

3 neutrale Sphingomyelinasen
1 saure Sphingomyelinase (ASM)
1 basische Sphingomyelinase

Medizinische Bedeutung

die saure Sphingomyelinase hat die deutlich größte Bedeutung in der Humanmedizin. Kommt es zu einer Mutation des für diese Enzymart codierenden Gens, hat dies die Ausbildung der Niemann-Pick-Krankheit zur Folge. In dessen Rahmen kommt es zu einer Anreicherung von Sphingomyelin in den Lysosomen. Eine Überaktivität der sauren Sphingomyelinase steht in Verdacht, Depressionen auszulösen. Bestimmte trizyklische Antidepressiva wirken hemmend auf das Enzym (z. B. Amitriptylin)
die basische Sphingomyelinase soll mit der Entstehung einiger Krebsarten in Zusammenhang stehen
die neutralen Formen besitzen keine medizinische Relevanz