Shone-Komplex

Synonym: Shone-Syndrom

Definition

Bei dem Shone-Komplex handelt es sich um eine in ihren entwicklungsgeschichtlichen Komponenten in logischen Zusammenhang stehende Kombination von Herzfehlbildungen. Er wurde 1963 das erste Mal von J. D. Shone und einigen Kollegen beschrieben. Man bezeichnet einzelne Komponenten oder das gesamte Auftreten dieser Fehlbildungen als Shone-Komplex. Folgende Fehlbildungen zählt man heute zum Shone-Komplex:

eine Subaortenstenose
eine Aortenisthmusstenose
eine supravalvuläre Membran im linken Vorhof
eine Parachute-Mitralklappe
eine Unterentwicklung des Aortenbogens
eine supravalvuläre Mitralstenose
diverse Aortenklappenfehlbildungen, die eine Stenose hervorrufen
eine Hypoplasie des linken Ventrikels
ein Ventrikelseptumdefekt

Fehlbildungen

Hypoplasie der linken Herzkammer durch mangelnde Blutversorgung während der Fetalphase
Mitralklappenfehlbildungen (Hammock-Valve, supravalvuläre Mitralstenose, Parachute-Mitralklappe)
Ventrikelseptumdefekt, hervorgerufen durch einen in der Embryonalzeit entstandenen Umgehungskreislauf unter Nutzung des Foramen ovale. So ein Kreislauf kann entstehen, wenn im Laufe der Embryonalentwicklung nicht genügend Blut durch die Mitralklappe in die linke Herzkammer fließt
Subaortenstenose: Verengung der Ausflussbahn der linken Herzkammer unterhalb der Klappe. Es existieren verschiedene anatomische Varianten dieser Störung: Die Ausbildung einer bindegewebigen Membran von den Mitralklappensegeln zur Ventrikelwand; ein zusätzliches Mitralklappengewebe, dass das Durchfließen von Blut erschwert; ein verschobenes Kammerseptum oder eine starke Verdickung des Ventrikelseptums
Aortenbogenhypoplasie: Unterentwicklung von Teilen des Aortenbogens durch Blutmangel während der Embryonalentwicklung
Aortenklappenfehlbildungen
Aortenklappenstenose
Aortenisthmusstenose

Diagnose

Therapie

individuelle Therapieformen, je nach Vorliegen und Komplexität des Shone-Komplexes
herzkathetergestützte Dilatation einer in den meisten Fällen bestehenden Aortenisthmusstenose
bei unter Umständen zahlreichen kardialen Fehlbildungen besteht die Therapie zunächst in der genauen klinischen Beobachtung des Patienten. So lange er mit den Anormalitäten des Shone-Komplexes relativ normal leben kann, sieht man von weiteren therapeutischen Maßnahmen ab
anschließend möglichst weitreichende Operation mit Herz-Lungen-Maschine, wobei möglichst viele Missbildungen korrigiert werden sollten
gegebenenfalls Ersatz der Mitralklappe
bei intraoperativ auftretendem AV-Block empfiehlt sich die Implantation eines Herzschrittmachers
Entfernung einer Subaortenstenose, um die Aortenklappe zu schonen

Prognose

zahlreiche Operationen müssen die hämodynamischen Verhältnisse normalisieren, was eine mitunter starke Belastung für den Patienten bedeutet
Gefahr einer pulmonalen Hypertonie
dennoch lässt sich heutzutage häufig ein Großteil des Shone-Komplexes chirurgisch korrigieren und die Patienten können nach und nach ein fast normales Leben führen
eine lebenslange kardiologische Beobachtung und eine regelmäßige Endokarditisprophylaxe sind notwendig