Shone-Komplex

Bei dem Shone-Komplex handelt es sich um eine in ihren entwicklungsgeschichtlichen Komponenten in logischen Zusammenhang stehende Kombination von Herzfehlbildungen. Er wurde 1963 das erste Mal von J. D. Shone und einigen Kollegen beschrieben. Man bezeichnet einzelne Komponenten oder das gesamte Auftreten dieser Fehlbildungen als Shone-Komplex. Folgende Fehlbildungen zählt man heute zum Shone-Komplex:

• eine Subaortenstenose
• eine Aortenisthmusstenose
• eine supravalvuläre Membran im linken Vorhof
• eine Parachute-Mitralklappe
• eine Unterentwicklung des Aortenbogens
• eine supravalvuläre Mitralstenose
• diverse Aortenklappenfehlbildungen, die eine Stenose hervorrufen
• eine Hypoplasie des linken Ventrikels
• ein Ventrikelseptumdefekt

• Hypoplasie der linken Herzkammer durch mangelnde Blutversorgung während der Fetalphase
• Mitralklappenfehlbildungen (Hammock-Valve, supravalvuläre Mitralstenose, Parachute-Mitralklappe)
• Ventrikelseptumdefekt, hervorgerufen durch einen in der Embryonalzeit entstandenen Umgehungskreislauf unter Nutzung des Foramen ovale. So ein Kreislauf kann entstehen, wenn im Laufe der Embryonalentwicklung nicht genügend Blut durch die Mitralklappe in die linke Herzkammer fließt
• Subaortenstenose: Verengung der Ausflussbahn der linken Herzkammer unterhalb der Klappe. Es existieren verschiedene anatomische Varianten dieser Störung: Die Ausbildung einer bindegewebigen Membran von den Mitralklappensegeln zur Ventrikelwand; ein zusätzliches Mitralklappengewebe, dass das Durchfließen von Blut erschwert; ein verschobenes Kammerseptum oder eine starke Verdickung des Ventrikelseptums
• Aortenbogenhypoplasie: Unterentwicklung von Teilen des Aortenbogens durch Blutmangel während der Embryonalentwicklung
• Aortenklappenfehlbildungen
• Aortenklappenstenose
• Aortenisthmusstenose

• Elektrokardiogramm (EKG)
• Echokardiografie
• Herzkatheter

• individuelle Therapieformen, je nach Vorliegen und Komplexität des Shone-Komplexes
• herzkathetergestützte Dilatation einer in den meisten Fällen bestehenden Aortenisthmusstenose
• bei unter Umständen zahlreichen kardialen Fehlbildungen besteht die Therapie zunächst in der genauen klinischen Beobachtung des Patienten. So lange er mit den Anormalitäten des Shone-Komplexes relativ normal leben kann, sieht man von weiteren therapeutischen Maßnahmen ab
• anschließend möglichst weitreichende Operation mit Herz-Lungen-Maschine, wobei möglichst viele Missbildungen korrigiert werden sollten
• gegebenenfalls Ersatz der Mitralklappe
• bei intraoperativ auftretendem AV-Block empfiehlt sich die Implantation eines Herzschrittmachers
• Entfernung einer Subaortenstenose, um die Aortenklappe zu schonen

• zahlreiche Operationen müssen die hämodynamischen Verhältnisse normalisieren, was eine mitunter starke Belastung für den Patienten bedeutet
• Gefahr einer pulmonalen Hypertonie
• dennoch lässt sich heutzutage häufig ein Großteil des Shone-Komplexes chirurgisch korrigieren und die Patienten können nach und nach ein fast normales Leben führen
• eine lebenslange kardiologische Beobachtung und eine regelmäßige Endokarditisprophylaxe sind notwendig