Schlitzventrikelsyndrom

Die Pathophysiologie des SVS ist komplex. Zentraler Faktor ist meist eine Überdrainage des Liquors durch den Shunt. Durch den permanent verminderten intraventrikulären Druck kommt es zu einer verminderten Compliance des Ventrikelsystem ("stiff ventricle"). Die Ventrikel verlieren ihre Fähigkeit, sich bei Druckanstieg erneut auszudehnen, was dann einen erhöhten intrakraniellen Druck auslöst.

Weitere mögliche Auslöser sind:

• intermittierende Obstruktion des proximalen Katheters
• negative Druckeffekte insbesondere im Stehen („Siphon-Effekt“)
• kraniozerebrale Disproportion bei Kindern mit früh implantierten Shunts

Der Siphon-Effekt führt dazu, dass im aufrechten Zustand vermehrt Liquor abgeleitet wird, wodurch der intrakranielle Druck abfällt.

Die Symptomatik ist mehrdeutig und tritt typischerweise intermittierend auf. Sie ähnelt sie dem Erscheinungsbild eines erhöhten intrakraniellen Drucks, was die klinische Einordnung erschwert. Typische Beschwerden sind:

• starke Kopfschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Schwindel
• Reizbarkeit
• Visusstörungen
• episodische Bewusstseinsstörungen (z.B. Somnolenz * episodische Bewusstseinsstörungen)

Klassischerweise treten die Beschwerden lageabhängig auf und verschlechtern sich im Stehen.

Bildgebung

Die kraniale MRT oder cCT zeigt typischerweise:

• schlitzförmige Seitenventrikel
• kollabierte Vorderhörner
• verringertes Liquorraumvolumen

Differenzialdiagnostisch müssen ausgeschlossen werden:

• Shuntobstruktion
• intermittierendes Shuntversagen
• idiopathische intrakranielle Hypertension
• Migräne
• Low-pressure-Syndrome

Intrakranielle Druckmessung

In unklaren Fällen kann ein Shunt Tap mit ICP-Monitoring hilfreich sein. Teilweise zeigen sich:

• intermittierende Druckspitzen
• negative intrakranielle Druckwerte
• pathologische Pulsatilität

Shuntanpassung

Therapeutisch stehen zunächst shuntbezogene Maßnahmen im Vordergrund:

• Erhöhung des Öffnungsdrucks
• Einsatz programmierbarer Shuntventile
• Anti-Siphon-Devices (ASD)
• Gravitationsventile

Insbesondere Gravitations- oder Anti-Siphon-Systeme können eine Überdrainage im Stehen reduzieren.

Operative Optionen

Bei therapierefraktären Fällen kommen infrage:

• Shuntrevision
• Katheterumpositionierung
• Anlage eines alternativen Shuntsystems
• endoskopische Drittventrikulostomie (ETV) bei geeigneter Anatomie

Das Schlitzventrikelsyndrom kann chronisch rezidivierend verlaufen und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Eine frühzeitige Erkennung und individualisierte Shunttherapie verbessern die Prognose deutlich.

• Rekate HL. The slit ventricle syndrome: advances based on technology and understanding. Pediatr Neurosurg. 2004;40(6):259–263.
• https://radiopaedia.org/articles/slit-ventricle-syndrome
• Abbott R. Complications of CSF shunts in children. Pediatr Neurosurg. 1995;23(3):127–131.
• Drake JM, Sainte-Rose C. The Shunt Book. Cambridge University Press; 1995.
• Di Rocco C, Pettorini B, Massimi L, Tamburrini G. Shunts, endoscopic third ventriculostomy and slit ventricle syndrome. Childs Nerv Syst. 2006;22(8):857–866.
• Kiefer M, Eymann R. Overdrainage and shunt technology. Childs Nerv Syst. 2010;26(2):153–161.
• Bateman GA. Magnetic resonance imaging findings in slit ventricle syndrome and intracranial hypotension. J Neurosurg Pediatr. 2013;12(2):119–126.