Pseudo-Bartter-Syndrom
Definition
Das Pseudo-Bartter-Syndrom, kurz PBS, ist eine hypochlorämische metabolische Alkalose ohne renale Tubulopathie, die mit einer Hypokaliämie einhergeht.
Hintergrund
Das Bartter-Syndrom und das Pseudo-Bartter-Syndrom zählen zu den Salzverlust-Syndromen, welche beide die gleichen Konstellationen im Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalt hervorrufen. Die Ursachen des Pseudo-Bartter-Syndroms liegen jedoch im Gegensatz zum Bartter-Syndrom nicht bei einem genetischen Defekt verschiedener tubulärer Transportmechanismen.
Ätiologie
Das Pseudo-Bartter-Syndrom entsteht
- aufgrund eines sekundären Hyperaldosteronismus durch Missbrauch von Laxanzien und/oder Diuretika, meist im Rahmen einer psychogenen Essstörung.[1]
- als Komplikation einer Mukoviszidose v.a. bei Säuglingen und Kleinkindern durch vermehrtes Schwitzen mit erhöhten Chloridverlust. Getriggert wird dieser meist während der Sommermonate oder durch eine übermäßige Bekleidung und konsekutive Hyperhidrose.
- als Nebenwirkung bestimmter Antibiotika (Colistimethat-Natrium bzw. Colistin)[2]
Pathophysiologie
Chlorid (Cl⁻) und Bikarbonat (HCO₃⁻) sind zwei wichtige Anionen im Blut. Um die elektrische Neutralität des Blutes aufrechtzuerhalten, wird der Verlust von Chlorid durch eine relative Erhöhung der Bikarbonatkonzentration kompensiert. Die Erhöhung des Bikarbonatspiegels wiederum steigert den pH-Wert des Blutes, was zu einer metabolischen Alkalose führt.
Therapie
Bei Laxantien- oder Diuretikaabusus oder muss die Medikamenteneinnahme beendet werden und eine psychiatrische und/oder psychologische Betreuung erfolgen.
Bei Mukoviszidose sollte eine übermäßige Temperierung vermieden werden.
Quellen
- ↑ Bahia A, Mascolo M, Gaudiani JL, Mehler PS. PseudoBartter syndrome in eating disorders. Int J Eat Disord. 2012 Jan;45(1):150-3. doi: 10.1002/eat.20906. Epub 2011 Feb 22. PMID: 21344464.
- ↑ Colistin-related risk of pseudo-Bartter syndrome. Reactions Weekly 1999, 2 (2024). https://doi.org/10.1007/s40278-024-54311-7