Protoporphyrinogen-Oxidase

Englisch: protoporphyrinogen oxidase

Definition

Die Protoporphyrinogen-Oxidase, kurz PPOX, ist ein Enzym der EC-Klasse 1 (Oxidoreduktasen). Sie ist an der Porphyrinsynthese beteiligt. Dort katalysiert sie die Oxidation von Koproporphyrinogen IX zu Protoporphyrin IX unter der Verwendung von molekularem Sauerstoff.

Genetik

Das PPOX-Gen liegt auf Chromosom 1 am Genlokus 1q23.3.^[1]

Biochemie

Das Protein umfasst 477 Aminosäuren und hat eine molekulare Masse von 50,765 kDa.^[1]

Katalysierte Reaktion

Die Protoporphyrinogen-Oxidase katalysiert die 6-Elektronen-Oxidation von Koproporphyrinogen IX zu Portoporphyrin IX mittels eines nicht-kovalent gebundenen FAD-Kofaktors.^[2] $3 O_{2} + K o p r o p o r p h y r i n o g e n I X \to 3 H_{2} O + P r o t o p o r p h y r i n I X$

Durch die Protoporphyrinogen-Oxidase werden die Methylengruppen, welche die Ringe verbinden, zu Methingruppen dehydriert. Das entstandene Tetrapyrrolsystem ist nun konjugiert.

Schematische Darstellung der Hämsynthese und der zugehörigen Enzymdefekte

Klinik

Die Porphyria variegata wird durch Mutationen des PPOX-Gens oder einen Mangel des Enzyms verursacht.

Literatur

↑ ^1,0 ^1,1 GeneCards. PPOX Gene - Protoporphyrinogen Oxidase. Abgerufen am 20.06.2023
↑ UniProt. P50336 · PPOX_HUMAN Abgerufen am 20.06.2023

[:0-1] 1,0 ^1,1 GeneCards. PPOX Gene - Protoporphyrinogen Oxidase. Abgerufen am 20.06.2023

[2] UniProt. P50336 · PPOX_HUMAN Abgerufen am 20.06.2023

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