Primär kutane CD4+ klein-mittelgroßzellige T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung

Englisch: primary cutaneous CD4+ small/medium sized pleomorphic T-cell lymphoproliferative disorder, PC-MTLD

1. Definition

Die primär kutane CD4+ klein-mittelgroßzellige T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung ist eine seltene Form des kutanen T-Zell-Lymphoms.

Nach der WHO-Klassifikation der lymphatischen Neoplasien von 2016 handelt es sich um eine vorläufige Entität mit unbekanntem Malignitätsgrad.

Die Erkrankung präsentiert sich meist als solitärer Knoten und/oder Plaque. Prädilektionsstellen sind der Kopf und der Hals.

Pathohistologisch ist eine noduläre bis diffuse Infiltration kleiner bis mittelgroßer pleomorpher T-Zellen (CD3- und CD4-positiv, CD8- und CD30-negativ) in der gesamten Dermis erkennbar, mit einer geringen Anzahl (< 30 %) großer CD4-positiver pleomorpher T-Zellen. Die Epidermis ist nicht betroffen.

In der Regel sind die chirurgische Exzision und lokale Therapiemaßnahmen ausreichend.