Primär kutane CD4+ klein-mittelgroßzellige T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung

Nach der WHO-Klassifikation der lymphatischen Neoplasien von 2016 handelt es sich um eine vorläufige Entität mit unbekanntem Malignitätsgrad.

Die Erkrankung präsentiert sich meist als solitärer Knoten und/oder Plaque. Prädilektionsstellen sind der Kopf und der Hals.

Pathohistologisch ist eine noduläre bis diffuse Infiltration kleiner bis mittelgroßer pleomorpher T-Zellen (CD3- und CD4-positiv, CD8- und CD30-negativ) in der gesamten Dermis erkennbar, mit einer geringen Anzahl (< 30 %) großer CD4-positiver pleomorpher T-Zellen. Die Epidermis ist nicht betroffen.

• kutanes Pseudolymphom

In der Regel sind die chirurgische Exzision und lokale Therapiemaßnahmen ausreichend.

• dermacompass.net - Primär kutanes CD4+ klein/mittel-grosszelliges (pleomorphes) T-Zell-Lymphom, abgerufen am 30.09.2024
• altmeyers.org - Primär kutane klein- mittel- großzellige pleomorphe T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung (provisorisch), abgerufen am 30.09.2024
• Hu et al., Decrease of 5-hydroxymethylcytosine in primary cutaneous CD4⁺ small/medium sized pleomorphic T-cell lymphoproliferative disorder, An Bras Dermatol, 2024