Pili trianguli et canaliculi
Synonyme: Glaswollehaar, Cheveux incoiffables, Syndrom der nicht kämmbaren Haare, unfrisierbare Haare
1. Definition
Als Pili trianguli et canaliculi bezeichnet man eine Haarschaftanomalie, bei der die Haare typischerweise eine hellblonde Farben aufweisen, gekräuselt sind und ungeordnet in verschiedene Richtungen abstehen.
2. Hintergrund
Man geht davon aus, dass die Buchfigur "Struwwelpeter" aus dem Kinderbuch von Heinrich Hoffmann die Haarschaftanomalie aufweist.
3. Epidemiologie
4. Ätiopathiogenese
Die genaue Ätiopathogenese ist derzeit (2022) nicht geklärt. Es wird davon ausgegangen, dass die helle Farbe und die Steifheit der Haare durch eine fehlgeformte Hautpapille zu Stande kommen, die eine abnorme Keratinisierung der Haare zur Folge hat.
Man vermutet zudem, dass es sich um einen autosomal-dominanten ektodermalen Defekt handelt, bei dem eine variable Penetranz besteht und verschiedene Gene beteiligt sind. Es wurde bisher (2022) kein ursächliches Gen beschrieben.
Pili trianguli et canaliculi sind unter anderem mit dem Auftreten folgender Erkrankungen assoziiert:
5. Klinik
Die Patienten weisen in der Regel trockenes und gekräuseltes Haar auf. Die Haare sind hell- bis silberblond oder strohfarben und stehen von der Kopfhaut in verschiedenen Richtungen ab. Sie lassen sich nicht glattkämmen und nicht frisieren. Es liegt keine erhöhte Brüchigkeit der Haare vor und auch die Anzahl der Haare ist normal. Bei Betrachtung im Licht schimmern sie lamettaartig.
In der Regel bestehen die Symptome bereits ab dem Zeitpunkt der Geburt oder entwickeln sich im Laufe des ersten Lebensjahres.
6. Diagnostik
Die Diagnose wird anhand des klinischen Erscheinungsbildes und einer mikroskopischen Analyse des Haarschaftes gestellt. In der mikroskopischen Analyse ist eine longitudinale Rinne des Haarschaftes erkennbar. Zudem sind dreieckige bzw. nierenförmige Schaftquerschnitte zu beobachten. Physiologisch sind diese rund oder oval geformt. Die Diagnose sollte erst gestellt werden, wenn mindestens die Hälfte der Haare von der Dysplasie betroffen ist.
7. Differentialdiagnosen
Mögliche Differentialdiagnosen sind beispielsweise:
8. Therapie
Es existiert keine kausale Therapie der Erkrankung. Häufig kommt es im Laufe der Kindheit zu einem spontanen Zurückbilden der Symptome. Die Verwendung von weichen Bürsten wird empfohlen. Von gröberen Behandlungen der Haare wird abgeraten.
9. Quellen
- Plewig et al. Braun-Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer-Verlag, 7. Auflage, 2018
- Orphanet - Syndrom der nicht kämmbaren Haare, abgerufen am 24.05.2022