Peripheres T-Zell-Lymphom
Englisch: peripheral T-cell lymphoma, PTCL
1. Definition
Periphere T-Zell-Lymphome, kurz PTZL oder PTCL, sind eine Gruppe aggressiver T-Zell-Lymphome, die von reifen T-Zellen oder NK-Zellen ausgehen. Die bilden eine Subgruppe der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL), die etwa 10% der NHL-Fälle ausmacht. Von den reifen, peripheren T-Zell-Lymphomen werden die unreifen bzw. lymphoblastischen T-Zell-Lymphome (T-LBL) abgegrenzt.
siehe Hauptartikel: T-Zell-Lymphom
2. Nomenklatur
Die Bezeichnung "peripher" ist der Tatsache geschuldet, dass PTZLs ihren Ursprung in Bestandteilen des lymphatischen Systems nehmen, also nicht "zentral" im Knochenmark, sondern in den Lymphknoten, in der Milz, im Gastrointestinaltrakt und in der Haut.
3. Ätiologie
Bei den meisten peripheren T-Zell-Lymphomen ist die Ätiologie ungeklärt. Bei einigen PTZL-Formen konnte eine chronische Infektion der Tumorzellen mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) oder dem humanen T-Zell-Leukämie-Virus vom Typ 1 (HTLV1) nachgewiesen werden.
4. Typen
Die vier häufigsten Typen des peripheren T-Zell-Lymphoms sind:
- Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht weiter spezifiziert (PTCL-NOS)
- Anaplastisch-großzelliges Lymphom (ALCL)
- Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (AITL)
- Kutanes T-Zell-Lymphom (CTCL)
Sie machen gemeinsam rund 90% der PTZLs aus.
Seltenere Formen des peripheren T-Zell-Lymphoms sind u.a.:
- Adulte(s) T-Zell-Lymphom/Leukämie (ATLL)
- Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom (EATL)
- Extranodales NK/T-Zell-Lymphom von nasalen Typ (ENKTL)
- Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom (HSTL)
Nach ihrer Gewebepräferenz kann man die PTZLs in nodale, extranodale, leukämische und kutane Formen unterteilen.