Orbitameningeom

Orbitameningeome werden in drei Hauptformen unterteilt:

• Primäres Optikusscheidenmeningeom (engl. "primary optic nerve sheath meningioma", kurz ONSM): Ursprung in der Arachnoidea der Sehnervenscheide innerhalb der Orbita
• Primäres intraorbitales ektopes Meningeom (engl. "primary intraorbital ectopic meningioma"): Selten; entsteht aus versprengten Arachnoidalzellnestern in der Orbita
• Sekundäres bzw. spheno-orbitales Meningeom (engl. "secondary/spheno‑orbital meningioma", kurz SOM): Keilbeinflügelmeningeom mit Ausbreitung in die Orbita über knöcherne Hyperostose und Weichteilinfiltration

Orbitameningeome machen etwa 0,4–2 % aller Meningeome und rund 2 % der Orbitaltumoren aus. Frauen sind deutlich häufiger betroffen (ca. 3–4:1), der Altersgipfel liegt im 4.–6. Lebensjahrzehnt. In Einzelfällen besteht eine Assoziation mit einer Neurofibromatose Typ 2.

Die Mehrzahl der Tumoren entspricht einem WHO-Grad I. Höhergradige (Grad II oder III) Varianten sind selten, zeigen jedoch ein aggressiveres Wachstum und höhere Rezidivraten.

Leitsymptome sind eine langsam progrediente, schmerzlose Visusminderung infolge der chronischen Optikuskompression sowie eine einseitige Proptosis. Häufig bestehen Gesichtsfelddefekte und im Verlauf eine Optikusatrophie.

Bei Infiltration der äußeren Augenmuskeln oder Beteiligung der Hirnnerven III, IV und VI kann eine Diplopie auftreten. Unbehandelt droht eine irreversible Sehverschlechterung bis zur Erblindung.