Noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom
Synonyme: Nodulär-lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL), lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom (LPHD), Noduläres Paragranulom (obsolet)
Definition
Das noduläre lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom, kurz NLPHL, ist ein seltener histologischer Subtyp des Hodgkin-Lymphoms. Es wird vom klassischen Hodgkin-Lymphom (cHL) abgegrenzt.
Epidemiologie
Das noduläre lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom macht ca. 5 % aller Hodgkin-Lymphome aus.
Diagnose
Das NLPHL wird durch eine histopathologische Untersuchung eines Lymphknotens diagnostiziert: Hierbei zeigen sich knotenbildende kleine Lymphozyten. Aufgrund ihrer Morphologie mit gelapptem Zellkern werden diese Tumorzellen auch als Popcorn-Zellen oder lymphozytenprädominante Zellen (LP-Zellen) bezeichnet. Sie stellen eine Variante des HRS-Zelle dar.
Abweichend vom klassischen Hodgkin-Lymphom zeigen die Tumorzellen folgende immunhistochemische Charakteristika:
- positiv für bestimmte B-Zell-Antigene (z.B. CD20 und CD79a)
- negativ für CD30 und CD15
Therapie
Das NHLPHL wird häufig in einem frühen Stadium diagnostiziert. Patienten im Stadium IA ohne Risikofaktoren besitzen eine sehr gute Prognose. In diesem Fall reicht i.d.R. eine alleinige Strahlentherapie aus. Alle anderen Patienten werden analog zum klassischen Hodgkin-Lymphom behandelt.
Spätrezidive kommen beim NLPHL etwas häufiger vor als beim cHL. Im Falle eines Rezidivs sollte eine erneute Diagnosesicherung mittels Lymphknotenbiopsie erfolgen, da das Risiko einer Transformation in ein aggressives Non-Hodgkin-Lymphom besteht. Anschließend kann eine Hochdosischemotherapie mit nachfolgender autologer Stammzelltransplantation erfolgen. Alternativ können die Patienten mit einem Anti-CD20-Antikörper (z.B. Rituximab, Ofatumumab) behandelt werden.