Mikrofibrille
Englisch: microfibril
1. Definition
Als Mikrofibrillen werden kleinste Fasern bezeichnet, die als eine Untereinheit Bestandteil kollagener, retikulärer und elastischer Fasern sind. Sie sind Komponenten der extrazellulären Matrix.
2. Aufbau
2.1. Mikrofibrillen in elastischen Fasern
Mikrofibrillen entstehen in elastischen Fasern durch Zusammenlagerung von Tropoelastin-Monomeren über das Enzym Lysyloxidase. Desmosine und Isodesmosine bilden zwischen den Tropoelastin-Monomeren stabile Brücken aus – vor allem an deren Enden über Lysin-Seitenketten. Über MAGP-Brücken (Mikrofibrillin-assoziierte Glykoproteine) wird der Verbund stabilisiert.
2.2. Mikrofibrillen in Kollagenfasern
Mikrofibrillen in Kollagenfasern werden als Bündel aus aneinandergereihten Tropokollagenmolekülen gebildet. Die Tropokollagenmoleküle lagern sich zusammen, wodurch die charakteristische Querstreifung (Periodizität) zustande kommt. Der Aufbau retikulärer Fasern ist sehr ähnlich.
3. Funktion
Mikrofibrillen dienen vor allem dem organisierten Aufbau von Fasern.
4. Klinik
Der genetisch bedingte Defekt der Mikrofibrillen-Synthese wird als Marfan-Syndrom bezeichnet. Charakteristische Merkmale sind Hochwuchs, eine Hyperlaxizität sowie Fehlbildungen von Herz und Aorta (insbesondere Aneurysmata und Dissektionen).