Renale tubuläre Azidose
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Synonyme: Renal-tubuläre Azidose, RTA, Butler-Albright-Lightwood-Syndrom, Lightwood-Albright-Syndrom
Englisch: renal tubular acidosis
Definition
Unter einer renalen tubulären Azidose, kurz RTA, versteht man verschiedene angeborene oder erworbene Störungen der renalen Säureausscheidung bzw. Hydrogencarbonatreabsorption. Unbehandelt entsteht bei allen Typen der RTA eine metabolische Azidose.
Einteilung
Je nach Lokalisation und zugrundeliegender Pathophysiologie unterscheidet man drei bzw. vier Subtypen:
- Typ I: Distale renal-tubuläre Azidose, Störung der Sekretion von H+-Ionen im distalen Tubulus
- Typ II: Proximale renal-tubuläre Azidose, Störung der Rückresorption von Bikarbonat im proximalen Tubulus
- Typ III: Mischtyp aus Typ I und Typ II (selten)
- Typ IV: Hyperkaliämische renal-tubuläre Azidose, Störung des aldosteronabhängigen H+/K+-Austauschs im kortikalen Sammelrohr
Diagnose
Die unterschiedlichen Formen der RTA weisen sehr verschiedene Eigenschaften auf. Dennoch gibt es einige Charakteristika, die allen Formen gemein sind:[1]
- Auftreten einer hyperchlorämischen metabolische Azidose
- unveränderte Anionenlücke
- regelrechte GFR
Dies unterscheidet die RTA von der metabolischen Azidose, wie sie bei der Niereninsuffizienz auftritt.[1] Hier findet sich neben einer herabgesetzten GFR typischerweise eine erweiterte Anionenlücke und eine Normo- bis Hypochlorämie.
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 Rodríguez Soriano, Renal Tubular Acidosis: The Clinical Entity, Journal of the American Society of Nephrology, August 2002