Lambert-Trias

Das LEMS ist eine Autoimmunerkrankung des peripheren Nervensystems, die große Ähnlichkeiten zur Myasthenia gravis aufweist. Ursache sind Autoantikörper gegen präsynaptische Calciumkanäle, sodass der Einstrom von Calciumionen in die motorische Endplatte und dadurch die Freisetzung von Acetylcholin vermindert ist. Das Syndrom tritt entweder idiopathisch oder paraneoplastisch, insbesondere beim kleinzelligen Bronchialkarzinom, auf. Charakteristische Symptome sind eine proximal betonte belastungsabhängige Muskelschwäche, abgeschwächte Muskeleigenreflexe und autonome Störungen.

In der neurophysiologischen Untersuchung findet sich die charakteristische Lambert-Trias, die differenzialdiagnostische Bedeutung hat. Sie besteht aus:

• niedrigen Summenaktionspotenzialen in der motorischen Neurographie, die Peak-to-Peak-Amplitude an den Handmuskeln ist häufig unter 2 mV
• pathologischem Dekrement von ≥ 10 % bei niederfrequenter Serienstimulation mit 2 bis 3 Hz, nach dem fünften Summenaktionspotenzial ist i.d.R. kein Wiederanstieg der Amplitude mehr zu beobachten
• pathologisches Inkrement von > 60 % bei maximaler Willkürinnervation über 10 Sekunden. Dies wird über einen vermehrten Calciumeinstrom während der willkürlichen Innervation erklärt. Dauert die Muskelanspannung länger an, ist das Inkrement schnell rückläufig.

Die neurophysiologische Untersuchung ist besonders bei Patienten ohne serologischen Nachweis von typischen Antikörpern von Bedeutung. Jedoch sind bei diesen Patienten die elektrophysiologischen Veränderungen häufig weniger deutlich. Bei ihnen gilt daher schon ein Inkrement von 60 % als diagnostischer Beweis für das Vorliegen eine LEMS.