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Kraniostenose

Synonyme: Kraniosynostose, Prämature Synostose, Vorzeitige Nahtsynostose, Vorzeitiger Nahtverschluss, Zephalostenose
Englisch: craniostenosis

1 Definition

Die Kraniostenose ist eine Fehlbildung des Hirnschädels infolge einer vorzeitigen Verknöcherung (Synostose) der Schädelnähte.

2 Ätiologie

Die Ätiologie der Kraniostenosen ist nicht klar. Sie treten unter anderem im Zusammenhang kombinierter Fehlbildungen der Knochen, den sogenannten Dysostosen und im Rahmen anderer syndromaler Fehlbildungen gehäuft auf. Jedoch können Kraniostenosen auch weitgehend isoliert und ohne weitere Fehlbildungen auftreten. Intrauterine Entwicklungsstörungen und Störungen des Knochenstoffwechsels können ebenfalls zur Entwicklung einer Kraniostenose beitragen.

Zu den bekannteren Syndromen mit Kraniostenose gehören:

3 Formen

Abhängig davon, welche Schädelnaht von der prämaturen Synostose betroffen ist, entstehen verschiedene Formen und Ausprägungen der Kraniostenose. Leider ist die Nomenklatur durch vielfache Verwendung von Synonymen für die selbe Form etwas verwirrend.

Gängige Formen der Kraniostenose, geordnet nach der vorzeitig verknöchernden Naht, sind:

3.1 Verknöcherung der Lambdanaht

Eine echte frühzeitige Verknöcherung der Lambdanaht ist selten. Häufiger kommt es durch einseitige Lagerung des Kindes zu einer Verformung und Abflachung des Hinterkopfes im Bereich der Lambdanaht.

4 Symptomatik

Der normale Schädel beginnt im 2. Lebensjahr mit der Verknöcherung, bis dahin wächst das Gehirn immens und der Schädel passt sich, den flexiblen Schädelnähten entsprechend dem Gehirnwachstum an. Das Ende der Verknöcherung erfolgt normalerweise im 6. - 8. Lebensjahr.

Je nach Art und Ausmaß der vorzeitigen Verknöcherung können neben der kosmetisch-ästhetisch stark beeinträchtigenden Schädelform ein erhöhter intrakranieller Druck (Wachstum des Gehirns gegen den zu klein fixierten Schädel) und dadurch bedingte Schädigungen des Gehirns entstehen. Bei Oxycephalus und Turricephalus sind Sehstörungen ein häufiges Symptom.

5 Diagnostik

Die Diagnostik im Rahmen einer Kraniostenose richtet sich nach dem klinischen Befund. Als diagnostischer Wegweise kann bei grenzwertigen Befunden der Schädelindex als Parameter herangezogen werden.

Die weitere Diagnostik umfasst bildgebende Verfahren mit Röntgenaufnahmen und CT-Aufnahmen des Schädels. Mithilfe des CT kann der Schädel dreidimensional rekonstruiert werden, was für die Therapieplanung eine ausgesprochene Hilfe darstellen kann.

Zur Evaluation der bereits bestehenden Hirnschädigung dienen neben dem CT die Aufzeichnung eines EEG, die Untersuchung durch einen Augenarzt und weitere befundorientierte neurologische Untersuchungen.

6 Therapie

Die definitive Therapie der Kraniostenosen ist immer operativ. Dabei erfolgt eine Remodellierung der betroffenen Schädelabschnitte. Präoperativ kann bei Bedarf zur Planung aus den CT-Daten mittels Stereolithographie ein Modell erstellt werden.

Durch verschiedene Formen der Kraniotomie, kombiniert mit Kraniektomien und bei Bedarf auch Implantaten kann die Schädelform dauerhaft rekonstruiert werden. Dabei kommen in der Regel zur Fixation resorbierbare Kunststoffschrauben und -platten zum Einsatz, die eine einzeitige Versorgung ermöglichen und keines erneuten Eingriffs zur Materialentfernung bedürfen.

Die meisten Zentren befürworten den korrigierenden Eingriff im Alter zwischen 7-12 Monaten. Die kosmetischen Ergebnisse der Korrekturen sind meistens so gut, dass die Betroffenen später kaum noch durch ihre Schädelform auffallen.

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