Kraniostenose

Abhängig davon, welche Schädelnaht von der prämaturen Synostose betroffen ist, entstehen verschiedene Formen und Ausprägungen der Kraniostenose. Die Nomenklatur ist jedoch durch vielfache Verwendung von Synonymen für dieselbe Form etwas verwirrend.

Gängige Formen der Kraniostenose, geordnet nach der vorzeitig verknöchernden Naht, sind:

• Verknöcherung der Frontalnaht
  • Trigonozephalus (Kielschädel) – vorzeitige Verknöcherung der Frontalnaht
• Verknöcherung der Koronarnaht
  • Brachyzephalus (Kurzschädel), Turrizephalus (Turmschädel) – vorzeitige beidseitige Verknöcherung der Koronarnaht
  • Plagiozephalus – vorzeitige einseitige Verknöcherung der Koronarnaht
• Verknöcherung der Sagittalnaht
  • Skaphozephalus (Dolichozephalus, Längsschädel) – vorzeitige Verknöcherung der Sagittalnaht
• Verknöcherung aller Schädelnähte
  • Mikrozephalus – vorzeitige Verknöcherung aller Schädelnähte

Eine echte frühzeitige Verknöcherung der Lambdanaht ist selten. Häufiger kommt es durch einseitige Lagerung des Kindes zu einer Verformung und Abflachung des Hinterkopfes im Bereich der Lambdanaht.

Die Ätiologie der Kraniostenosen ist bisher (2025) nicht klar. Sie treten unter anderem im Zusammenhang kombinierter Fehlbildungen der Knochen, den sogenannten Dysostosen und im Rahmen anderer syndromaler Fehlbildungen gehäuft auf. Jedoch können Kraniostenosen auch weitgehend isoliert und ohne weitere Fehlbildungen auftreten. Intrauterine Entwicklungsstörungen und Störungen des Knochenstoffwechsels können ebenfalls zur Entwicklung einer Kraniostenose beitragen.

Zu den bekannteren Syndromen, bei denen eine Kraniostenose auftritt, zählen beispielsweise:

• Morbus Crouzon
• Morbus Apert

Der normale Schädel beginnt im 2. Lebensjahr mit der Verknöcherung, bis dahin wächst das Gehirn immens und der Schädel passt sich, den flexiblen Schädelnähten entsprechend dem Gehirnwachstum an. Das Ende der Verknöcherung erfolgt normalerweise im 6. bis 8. Lebensjahr.

Je nach Art und Ausmaß der vorzeitigen Verknöcherung können neben der kosmetisch-ästhetisch stark beeinträchtigenden Schädelform ein erhöhter intrakranieller Druck (Wachstum des Gehirns gegen den zu klein fixierten Schädel) und dadurch bedingte Schädigungen des Gehirns entstehen. Bei Oxycephalus und Turricephalus sind Sehstörungen ein häufiges Symptom.

Die Diagnostik im Rahmen einer Kraniostenose richtet sich nach dem klinischen Befund. Als diagnostischer Wegweiser kann bei grenzwertigen Befunden der Schädelindex als Parameter herangezogen werden.

Die weitere Diagnostik umfasst bildgebende Verfahren mit Röntgenaufnahmen und CT-Aufnahmen des Schädels. Mithilfe des CTs kann der Schädel dreidimensional rekonstruiert werden, was für die Therapieplanung eine ausgesprochene Hilfe sein kann.

Zur Evaluation der bereits bestehenden Hirnschädigung dienen neben dem CT die Aufzeichnung eines EEG, die Untersuchung durch einen Augenarzt und weitere befundorientierte neurologische Untersuchungen.

Die definitive Therapie der Kraniostenosen ist operativ. Dabei erfolgt eine Remodellierung der betroffenen Schädelabschnitte. Präoperativ kann bei Bedarf zur Planung aus den CT-Daten mittels Stereolithographie ein Modell erstellt werden.

Durch verschiedene Formen der Kraniotomie, kombiniert mit Kraniektomien und bei Bedarf auch Implantaten kann die Schädelform dauerhaft rekonstruiert werden. Dabei kommen in der Regel zur Fixation resorbierbare Kunststoffschrauben und -platten zum Einsatz, die eine einzeitige Versorgung ermöglichen und keinen erneuten Eingriff zur Materialentfernung bedürfen.

Die meisten Zentren befürworten den korrigierenden Eingriff im Alter zwischen 7 bis 12 Monaten. Die kosmetischen Ergebnisse der Korrekturen sind meistens so gut, dass die Betroffenen später kaum noch durch ihre Schädelform auffallen.

Bei isolierten, nicht-syndromalen Kraniostenosen kann alternativ ein minimal-invasives, endoskopisch unterstütztes Vorgehen gewählt werden. Dabei wird die betroffene Schädelnaht über kleine Zugänge entfernt. Anschließend erfolgt eine Helm-Therapie („Molding-Orthese“), um das Schädelwachstum zu formen und zu steuern. Der Eingriff sollte früh erfolgen, da nur dann eine ausreichende Remodellierung des Schädels möglich ist. Optimal ist ein Operationsalter von etwa zwei bis vier Monaten. In einigen Zentren wird die Methode bis zum Alter von etwa sechs Monaten angewendet.^[1]