Rindentaubheit
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LoslegenSynonym: kortikale Taubheit
Englisch: cortical deafness
Definition
Die Rindentaubheit ist eine seltene Form der Taubheit, die durch eine meist beidseitige Läsion des primären auditiven Cortex (Hörrinde) verursacht wird, während die peripheren und subkortikalen Anteile des Hörsystems strukturell und funktionell vollständig erhalten sind.[1]
Ätiologie
Ursache ist eine bilaterale Läsion des primären auditiven Cortex (Areae 41/42 nach Brodmann) im Temporallappen. Eine unilaterale Schädigung führt in der Regel nicht zur vollständigen Rindentaubheit.[1]
Häufigste Ursache ist ein bilateraler ischämischer Schlaganfall der Temporallappen.[2] Seltener werden Schädel-Hirn-Traumata, Hirntumoren oder – bei Kindern – ein perinataler bilateraler Schlaganfall als Ursache beschrieben.[3]
Klinik
Leitsymptom ist ein plötzlicher, meist beidseitiger und vollständiger Hörverlust. Betroffene nehmen weder Sprache noch Umgebungsgeräusche bewusst wahr und fühlen sich subjektiv vollständig taub. Reflektorische Reaktionen auf laute Geräusche (z.B. Kopfwendung) können dennoch erhalten bleiben.[4] Aufgrund der ungewöhnlichen Symptomkonstellation wird initial nicht selten fälschlich eine psychiatrische Ursache vermutet.[2]
Diagnostik
- Periphere (Rein-)Tonaudiometrie zeigt trotz intakter peripherer Hörstrukturen einen deutlichen, oft hochgradigen bis vollständigen Hörverlust – das dokumentierte Ausmaß reicht von mild bis schwer,[1] in Einzelfällen ist initial keine Hörschwelle nachweisbar[5]
- Otoakustische Emissionen und die frühen Wellen (I–V) der akustisch evozierten Hirnstammpotenziale (ABR) sind hingegen normal und belegen die intakte periphere und subkortikale Hörbahn[5]
- Zerebrale MRT zeigt bilaterale Läsionen im Bereich des Gyrus temporalis transversus (Heschl-Querwindung)[1]
Differentialdiagnose
- Auditive Agnosie
- Reine Worttaubheit
- Wernicke-Aphasie
Die Rindentaubheit geht im Verlauf häufig in eine dieser selektiveren Störungen über, sodass die Abgrenzung mitunter erst im zeitlichen Verlauf gelingt.[2]
Therapie
Eine kausale Therapie existiert nicht. Im Vordergrund stehen Hörrehabilitation, Logopädie und Sprachtherapie zur Verbesserung der Kommunikationsfähigkeit.[2]
Verlauf und Prognose
Die Rindentaubheit ist häufig transient. In einer systematischen Übersichtsarbeit zu 46 Fällen post-stroke-assoziierter Rindentaubheit kam es bei rund einem Fünftel der Patienten zu einer vollständigen Wiederherstellung der mündlichen Kommunikation, bei gut einem Drittel zu einer Rückbildung in eine reine Worttaubheit, während bei etwa einem Drittel dauerhaft keine Schallwahrnehmung möglich war.[1] Insgesamt ist die funktionelle Prognose eingeschränkt; am günstigsten verlief die Erholung bei zusätzlichen subkortikalen (statt rein kortikalen) Läsionen.[1]
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 Silva et al., Stroke-Associated Cortical Deafness: A Systematic Review of Clinical and Radiological Characteristics, Brain Sci, 2021
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 Silva et al., Cortical deafness following bilateral temporal lobe stroke, J Stroke Cerebrovasc Dis, 2020
- ↑ Cruz-Sanabria et al., Cortical Deafness in Children: Scoping Review and Case Report of a Bilateral Perinatal Stroke, J Child Neurol, 2025
- ↑ Musiek et al., Central deafness: a review of past and current perspectives, Int J Audiol, 2019
- ↑ 5,0 5,1 Lachowska et al., Cortical Deafness Due to Ischaemic Strokes in Both Temporal Lobes, J Audiol Otol, 2021