Trigonozephalus
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Loslegenvon altgriechisch τρίγωνος ("trigōnos") - dreieckig und κεφαλή ("kephalē") - Kopf
Synonyme: Trigonozephalie, Kielschädel, Dreieckschädel, "Erdbeerschädel"
Englisch: trigonocephaly, strawberry skull
Definition
Ein Trigonozephalus ist eine Schädeldeformität, die bei vorzeitiger Synostose der Frontalnaht entsteht. Sie führt zur Ausbildung einer Kraniostenose.
Entstehung und Formbildung
Durch das Zurückbleiben des Os frontale im Wachstum wird dieses dreieckförmig deformiert. Es entsteht eine sehr auffällige Kielbildung im Stirnbereich. Die genauen Ursachen der Schädeldeformität sind nicht abschließend geklärt. Vermutet wird eine Beeinträchtigung der ossären Entwicklung durch genetische Anomalien (z.B. bei Trisomie 18). Bis zu 80 % der Föten mit Trisomie 18 zeigen dieses Merkmal im Ultraschall [1], es kann jedoch auch bei anderen Fehlbildungen oder selten isoliert beobachtet werden.
Terminologie
Aufgrund der Ähnlichkeit mit der Form einer Erdbeere wird im angloamerikanischen Raum zum Teil der Begriff "strawberry skull" verwendet.
Diagnostik
Der Trigonozephalus ist in der pränatalen Sonographie ab der ca. 12. bis 14. SSW erkennbar und zeigt im Ultraschall folgendes Erscheinungsbild:
- Brachyzephalie mit erhöhtem zephalischen Index
- Abgeflachter Hinterkopf durch Hypoplasie der Okzipitallappen, des Hirnstamms und des Kleinhirns
- Spitz zulaufende Stirnbeine mit Hypoplasie der Frontallappen
- Häufig: Assoziierte ZNS-Anomalien oder andere Fehlbildungen
Assoziierte Erkrankungen
Die Trigonozephalie kommt im Rahmen chromosomal bedingter Syndrome vor. Sie tritt überdurchschnittlich häufig bei Menschen mit partieller Trisomie 3p (z.B. beim 3P-Syndrom), Pätau-Syndrom (Trisomie 13), Edwards-Syndrom (Trisomie 18) oder Bohring-Opitz-Syndrom auf.
Der Trigonozephalus kann aber auch idiopathisch und nicht-syndromal auftreten.
Bei genetischen Erkrankungen, wie dem Edwards-Syndrom, treten begleitende Pathologien auf, z.B. Herzfehler, Klumpfüße, Wachstumsretardierung, zystische Hygrome oder Fehlbildungen des ZNS.
Differentialdiagnosen
- Normvariante (bei Fehlen weiterer Befunde bzw. Pathologien)
- andere Schädeldeformitäten, wie z.B. Zitronen-Zeichen (bei Spina bifida) oder Skaphocephalus
Quellen
- ↑ Nicolaides KM, Salvesen DR, Snijders RJM, Gosden CM. (1992). Strawberry-shaped skull in fetal trisomy 18. Fetal diagnosis and therapy, 7(2), 132-137.
Literatur
- Nicolaides KM, Salvesen DR, Snijders RJM, Gosden CM. (1992). Strawberry-shaped skull in fetal trisomy 18. Fetal diagnosis and therapy, 7(2), 132-137.
- Gaillard F, Campos A, Bell D et al. Strawberry skull. Reference article, Radiopaedia.org. https://doi.org/10.53347/rID-2093, zuletzt zugegriffen 21.05.2025.
- Reuter KL, Babagbemi TK. Obstetric and gynecologic ultrasound: Case review series. Elsevier Health Sciences 2013.