Keratansulfat

Synonym: D-Galaktose-N-Acetyl-Glukosamin-6-sulfat
Englisch: keratan sulfate

Definition

Keratansulfat gehört zu der Gruppe der Glykosaminoglykane und ist aus gleichartigen Disaccharideinheiten aufgebaut.

Keratansulfat enthält - im Gegensatz zu anderen Glykosaminoglykanen - keine Uronsäure. Seine Bestandteile sind Glucosamin und Galaktose. Da diese azetyliert und sulfatiert (N-Acetylglucosamin) sind, ist das Keratansulfat stark sauer.

Keratansulfat kommt hauptsächlich in Knochen- und Knorpelgewebe und in der Kornea vor.

Beim Morquio-Syndrom (Mukopolysaccharidose Typ IV) häuft sich Keratansulfat durch einen Enzymdefekt für den Abbau der Mukopolysaccharide an und führt so zu Veränderungen der Wirbelkörper und der Femur epiphysen. Man kann das nicht-abgebaute Keratansulfat im Urin der Betroffenen nachweisen.^[1]