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Keratansulfat

Synonym: D-Galaktose-N-Acetyl-Glukosamin-6-sulfat
Englisch: keratan sulfate

1 Definition

Keratansulfat gehört zu der Gruppe der Glykosaminoglykane und ist aus gleichartigen Disaccharideinheiten aufgebaut.

2 Chemie

Keratansulfat enthält - im Gegensatz zu anderen Glykosaminoglykanen - keine Uronsäure. Seine Bestandteile sind Glucosamin und Galaktose. Da diese azetyliert und sulfatiert (N-Acetylglucosamin) sind, ist das Keratansulfat stark sauer.

3 Vorkommen

Keratansulfat kommt hauptsächlich in Knochen- und Knorpelgewebe und in der Kornea vor.

4 Klinik

Beim Morquio-Syndrom (Mukopolysaccharidose Typ IV) häuft sich Keratansulfat durch einen Enzymdefekt für den Abbau der Mukopolysaccharide an und führt so zu Veränderungen der Wirbelkörper und der Femurepiphysen. Man kann das nicht-abgebaute Keratansulfat im Urin der Betroffenen nachweisen.[1]

5 Literatur

  • "Duale Reihe Biochemie" - Joachim Rassow et. al., Thieme-Verlag, 3. Auflage

6 Link

  1. http://www.lexikon-orthopaedie.com/pdx.pl?dv=0&id=01071

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