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Isoleucin

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Synonyme: Isoleuzin, Isoleukin
Abkürzungen: Ile, I
Englisch: isoleucine

1 Definition

Isoleucin ist eine aliphatische Aminosäure mit dem chemischen Namen α-Amino-β-methyl-n-valeriansäure. Ihr charakteristisches Strukturmerkmal ist eine verzweigte Kohlenwasserstoffkette, Isoleucin ist also eine verzweigtkettige Aminosäure (BCAA).

2 Chemie

Isoleucin hat die Summenformel C6H13NO2 und eine molare Masse von 131,17 g/mol.

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3 Metabolismus

Der menschliche Organismus ist nicht in der Lage, Isoleucin zu synthetisieren und muss die essentielle Aminosäure über die Nahrung aufnehmen; die erforderliche Tagesdosis beträgt etwa 1,4 g.
Der Körper baut Isoleucin über den Fettsäurestoffwechsel ab und scheidet sie in geringem Maße auch unverändert über den Harn aus.

4 Bedeutung

Isoleucin ist wichtiger Bestandteil vieler Proteine, besonders seine hydrophobe Beschaffenheit dient der Ausbildung der Sekundärstruktur.

5 Labormedizin

Der Isoleucinspiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.

5.1 Referenzwerte im Serum

  • Kinder bis 6 Jahre: bis 80 µmol/l
  • Schulkinder 7-14 Jahre: bis 90 µmol/l
  • Erwachsene: bis 100 µmol/l

5.2 Referenzwerte im Urin

  • Neugeborene und Säuglinge bis 1 Jahr: bis 250 µmol/g Kreatinin
  • Kleinkinder 2-6 Jahre: bis 200 µmol/g Kreatinin
  • Kinder ab 7 Jahren und Erwachsene: bis 100 µmol/g Kreatinin

6 Pathophysiologie

Im Rahmen einer Hyperaminoazidurie können die Isoleucin-Spiegel im Blut bis zu 10-fach erhöht sein. Transport- und Resorptionsstörungen des Isoleucin können in Form des Hartnup-Syndroms schwere Krankheitssymptome bedingen; Abbaustörungen durch einen Mangel des Enzyms α-Ketosäuredecarboxylase führen zur sogenannten Ahornsirup-Krankheit.

Diese Seite wurde zuletzt am 16. September 2021 um 12:07 Uhr bearbeitet.

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