Intermediusneuralgie
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LoslegenSynonyme: Hunt-Neuralgie, Nervus-Intermedius-Neuralgie, Neuralgia geniculata (obsolet)
Englisch: nervus intermedius neuralgia
Definition
Die Intermediusneuralgie ist ein Schmerzsyndrom mit Nervenschmerz (Neuralgie). Betroffen ist der Nervus intermedius, also der parasympathische, sensible und sensorische Anteil des Fazialisnervs. Charakteristisch sind kurze Schmerzattacken in der Tiefe des äußeren Gehörgangs.
Eine schmerzhafte Intermediusneuralgie oder -neuropathie infolge eines Herpes zoster, die mit einer Fazialisparese einhergeht, wird als Ramsay-Hunt-Syndrom bezeichnet.
Epidemiologie
Die Intermediusneuralgie ist sehr selten.[1][2][3][4] Belastbare populationsbezogene Inzidenz- und Prävalenzdaten liegen derzeit (2026) nicht vor. Bisher publizierte Kasuistiken legen nahe, dass Frauen etwas häufiger betroffen sind als Männer.[1] Eine Manifestation ist in jedem Alter beschrieben (zwischen 1 und 89 Jahren), das Altersmittel liegt bei 45 Jahren.[1]
Ätiologie
Die häufigste Ursache der Intermediusneuralgie sind Gefäß-Nerven-Kontakte in der hinteren Schädelgrube,[1] was auch als klassische Intermediusneuralgie bezeichnet wird.[5] Meist liegt hier eine neurovaskuläre Kompression durch die Arteria cerebelli inferior anterior (AICA) zugrunde,[1][3][4] häufig sind jedoch auch Kontakte zur Arteria cerebelli inferior posterior (PICA) oder anderen Gefäßen (z.B. Arteria labyrinthi).[1][4]
Weitere Ursachen einer sogenannten sekundären Intermediusneuralgie sind:[1][6]
- Tumoren
- Borreliose
- Herpes zoster
- chronische Otitis media
- multiple Sklerose mit Demyelinisierung der noch im Hirnstamm verlaufenden Fasern des Nervs (selten)
Ein gewisser Teil der Fälle verbleibt idiopathisch, d.h. ohne nachweisbare strukturelle Ursache.[1][7]
Klinik
Die Intermediusneuralgie macht sich durch paroxysmale unilaterale Schmerzattacken im Versorgungsgebiet des Nervus intermedius bemerkbar. Sie lässt sich wie folgt charakterisieren:[1][2][8]
- Schmerzlokalisation: Hauptlokalisation in Gehörgang, Ohrmuschel und um den Processus mastoideus; eine Ausstrahlung ist sehr variabel und nach temporal, okzipital, fazial, mandibulär, intraoral oder zum Hals, Rachen oder ins Auge beschrieben
- Schmerzintensität: hoch
- Schmerzcharakter: meist stechend oder scharf, teils aber auch dumpf
- Schmerzdauer: wenige Sekunden bis Minuten
Der Schmerz kann durch Stimulation der Hinterwand des Gehörganges und/oder der periaurikulären Region,[8] teils aber auch durch nicht-taktile Stimuli wie Lärm, Stress oder Kälte sowie durch Gesichts- oder Kau-/Sprechbewegungen getriggert werden.[1][4]
Die formalen Kriterien der International Classification of Headache Disorders (ICHD-3) bilden möglicherweise nicht das gesamte klinische Spektrum ab. In publizierten Fällen kann eine nachweisbare Triggerzone fehlen; zudem werden dumpf-schmerzende oder anderweitig neuralgiforme Schmerzqualitäten berichtet.[1] In einem Teil der Fälle ist auch eine begleitende Trigeminus- oder Glossopharyngeusneuralgie beschrieben.[1][4]
Diagnostik
Die Verdachtsdiagnose wird klinisch gestellt. Bei der neurologischen Untersuchung wird auf eine Triggerbarkeit durch Stimulation der Gehörgangswand und der Region um die Ohrmuschel geachtet.
Zur ätiologischen Zuordnung und zur Identifizierung struktureller Ursachen ist eine MRT der hinteren Schädelgrube sinnvoll.[4] Für die Diagnose einer klassischen Intermediusneuralgie verlangt die ICHD-3 den Nachweis einer neurovaskulären Kompression der Nervenwurzel im MRT oder intraoperativ.
Diagnosekriterien
Allgemeine Diagnosekriterien nach der ICHD-3-Klassifikation sind:[8]
- paroxysmale, einseitige Schmerzattacken im Versorgungsgebiet des Nervus intermedius, die untenstehende Kriterien erfüllen
- alle der folgenden Schmerzcharakteristika vorhanden:
- wenige Sekunden bis Minuten andauernd
- schwere Intensität
- einschießende, stechende oder scharfe Qualität
- vorausgehende Stimulation einer Triggerzone an der Hinterwand des Gehörganges und/oder der Region um die Ohrmuschel
- Symptomatik nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose
Die Klassifikation differenziert nach Ätiologie in drei Subtypen:[5][6][7]
- klassische Intermediusneuralgie: durch Gefäß-Nerven-Kontakt ausgelöst
- sekundäre Intermediusneuralgie: durch andere, nachweisbare Ätiologie erklärt
- idiopathische Intermediusneuralgie: keine strukturelle Ursache nachweisbar
Differentialdiagnostik
Abzugrenzen ist die schmerzhafte Intermediusneuropathie, ein sehr ähnliches Krankheitsbild, das jedoch durch einen kontinuierlichen Dauerschmerz gekennzeichnet ist. Schmerzattacken können hier gelegentlich zusätzlich überlagert sein, stehen bei der Symptomatik aber nicht im Vordergrund.[9]
Neuralgien anderer Hirnnerven, insbesondere eine Trigeminus- und Glossopharyngeusneuralgie, können ebenfalls mit Ohrenschmerzen einhergehen und sind daher mit zu bedenken.[4] Möglich ist auch ein gleichzeitiges Auftreten mehrerer Neuralgien (s.o.). Des Weiteren sind Erkrankungen des (Mittel-)Ohres zu differenzieren.
Therapie
Zur Therapie existiert nur wenig Evidenz, Behandlungsleitlinien sind derzeit (2026) nicht verfügbar. Die meisten Fallberichte beschreiben eine pharmakologische Therapie mit Carbamazepin bzw. Oxcarbazepin, analog zur Behandlung anderer kranialer Neuralgien, wobei die Mehrheit der Patienten hierauf anzusprechen scheint.[1] Weitere konservative Optionen, alle mit variablem Behandlungserfolg, sind:[1]
- Gabapentin
- Amitriptylin
- Topiramat
- Phenytoin
- Lamotrigin
- Baclofen
- lokalanästhetische Nervenblockaden
- Opioide
- NSAR
Insbesondere bei Therapierefraktärität oder klassischer und sekundärer Genese kann eine chirurgische Behandlung erfolgen. Bei nachgewiesener neurovaskulärer Kompression kommt eine mikrovaskuläre Dekompression infrage.[1][2][3][4] Als weitere operative Option ist unabhängig von der Ätiologie auch die Wurzeldurchtrennung (Rhizotomie) des Nervus intermedius möglich.[1][4] Beide Eingriffe können auch kombiniert werden.[4]
In der bis August 2026 größten retrospektiven Serie mit 45 Patienten und 47 Eingriffen kam es nach Durchtrennung des Nervus intermedius bei 80,9 % zu einer Schmerzverbesserung und bei 68,1 % zu vollständiger Schmerzfreiheit bei der letzten Nachuntersuchung.[10] Unerwarteter Hörverlust trat nach 2 Eingriffen auf, Geschmacksminderung bei 3; permanente Fazialisparesen wurden nicht beobachtet.[10]
Quellen
- ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 Roblee, A pain in the ear: Two case reports of nervus intermedius neuralgia and narrative review, Headache, 2021.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 Katta-Charles, Craniofacial neuralgias, NeuroRehabilitation, 2020.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 Onada et al., A Case of Nervus Intermedius Neuralgia, World Neurosurgery, 2020.
- ↑ 4,00 4,01 4,02 4,03 4,04 4,05 4,06 4,07 4,08 4,09 Cui et al., Surgical management of nervus intermedius neuralgia: A report of 4 cases and literature review, Journal of Clinical Neuroscience, 2024.
- ↑ 5,0 5,1 International Headache Society, Klassische Intermediusneuralgie, International Classification of Headache Disorders 3, 2021.
- ↑ 6,0 6,1 International Headache Society, Sekundäre Intermediusneuralgie, International Classification of Headache Disorders 3, 2021.
- ↑ 7,0 7,1 International Headache Society, Idiopathische Intermediusneuralgie, International Classification of Headache Disorders 3, 2021.
- ↑ 8,0 8,1 8,2 International Headache Society, Intermediusneuralgie, International Classification of Headache Disorders 3, 2021.
- ↑ International Headache Society, Schmerzhafte Intermediusneuropathie, International Classification of Headache Disorders 3, 2021.
- ↑ 10,0 10,1 Ren et al., Nervus intermedius sectioning for the treatment of geniculate neuralgia, Journal of Neurosurgery, 2025.