Intermediusneuralgie

Die Intermediusneuralgie gilt als sehr selten,^[1][2][3] belastbare populationsbezogene Inzidenz- und Prävalenzdaten liegen derzeit (YYYY) nicht vor. Bisher publizierte Kasuistiken legen nahe, dass Frauen etwas häufiger betroffen sind als Männer.^[1] Eine Manifestation ist in jedem Alter beschrieben (zwischen 1 und 89 Jahren), das Altersmittel liegt bei 45 Jahren.^[1]

Die häufigste Ursache der Intermediusneuralgie sind Gefäß-Nerven-Kontakte in der hinteren Schädelgrube,^[1] was auch als klassische Intermediusneuralgie bezeichnet wird.^[4] Meist liegt hier eine neurovaskuläre Kompression durch die Arteria cerebelli inferior anterior (AICA) zugrunde,^[1][3] häufig sind jedoch auch Kontakte zur PICA oder anderen Gefäßen.^[1]

Weitere Ursachen einer sogenannten sekundären Intermediusneuralgie sind:^[1][5]

• Tumoren
• Borreliose
• chronische Otitis media
• multiple Sklerose mit Demyelinisierung der noch im Hirnstamm verlaufenden Fasern des Nervs (selten)

Ein gewisser Teil der Fälle verbleibt idiopathisch, d.h. ohne nachweisbare strukturelle Ursache.^[1][6]

Bei über drei Monate persistierenden oder rezidivierenden Schmerzen lautet die ICHD-3-Diagnose postherpetische Intermediusneuralgie.

Die Intermediusneuralgie macht sich durch paroxysmale unilaterale Schmerzattacken im Versorgungsgebiet des Nervus intermedius bemerkbar. Sie lässt sich wie folgt charakterisieren:

• Schmerzlokalisation: Gehörgang, Ohrmuschel und um den Processus mastoideus. Gelegentlich kann das Schmerzmaximum im weichen Gaumen lokalisiert sein. Mögliche Ausstrahlung nach temporal und okzipital.
• Schmerzintensität: hoch
• Schmerzcharakter: stechend oder scharf
• Schmerzdauer: wenige Sekunden bis Minuten

Der Schmerz kann durch Stimulation der Hinterwand des Gehörganges und/oder der periaurikulären Region getriggert werden.

Die Verdachtsdiagnose wird klinisch gestellt. Bei der neurologischen Untersuchung sollte hierbei auf eine Triggerbarkeit durch Stimulation der Gehörgangswand und der Region um die Ohrmuschel geachtet werden.

Zur ätiologischen Zuordnung und zum Ausschluss struktureller Ursachen sollte eine geeignete MRT-Diagnostik der hinteren Schädelgrube erfolgen. Für die Diagnose einer klassischen Intermediusneuralgie verlangt die ICHD-3 den Nachweis einer neurovaskulären Kompression der Nervenwurzel im MRT oder intraoperativ.

Allgemeine Diagnosekriterien nach der ICHD-3-Klassifikation sind:^[7]

• paroxysmale, einseitige Schmerzattacken im Versorgungsgebiet des Nervus intermedius, die untenstehende Kriterien erfüllen
• alle der folgenden Schmerzcharakteristika vorhanden:
  • wenige Sekunden bis Minuten andauernd
  • schwere Intensität
  • einschießende, stechende oder scharfe Qualität
  • vorausgeht die Stimulation einer Triggerzone an der Hinterwand des Gehörganges und/oder der Region um die Ohrmuschel
• Symptomatik nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose

Die Klassifikation differenziert nach Ätiologie in drei Subtypen:^[4][5][6]

• klassische Intermediusneuralgie: durch Gefäß-Nerven-Kontakt ausgelöst
• sekundäre Intermediusneuralgie: durch andere, nachweisbare Ätiologie erklärt
• idiopathische Intermediusneuralgie: keine strukturelle Ursache nachweisbar

Abzugrenzen ist die schmerzhafte Intermediusneuropathie, ein sehr ähnliches Krankheitsbild, das jedoch durch einen kontinuierlichen Dauerschmerz gekennzeichnet ist. Schmerzattacken können hier gelegentlich zusätzlich überlagert sein, stehen bei der Symptomatik aber nicht im Vordergrund.^[8]

Neuralgien anderer Hirnnerven, insbesondere eine Glossopharyngeusneuralgie, sowie Erkrankungen des (Mittel-)Ohres sind ebenfalls zu differenzieren.

Mangels spezifischer Therapieleitlinien erfolgt zunächst ein individueller medikamentöser Behandlungsversuch. Carbamazepin oder Oxcarbazepin können analog zur Behandlung anderer kranialer Neuralgien als Erstlinientherapie erwogen werden; die Evidenz für die Intermediusneuralgie ist jedoch gering. Bei medikamentös therapierefraktären Verläufen sollte eine neurochirurgische Vorstellung erfolgen. Bei nachgewiesener neurovaskulärer Kompression kommt eine mikrovaskuläre Dekompression infrage; als weitere operative Option ist die Durchtrennung des Nervus intermedius beschrieben. Nutzen und mögliche Folgen wie Hörstörung, vestibuläre Dysfunktion oder Geschmacksverlust müssen individuell abgewogen werden.

Der natürliche Verlauf der Intermediusneuralgie ist variabel. Während einige Patienten spontane Remissionen erleben, zeigen andere einen chronisch-rezidivierenden Verlauf mit zunehmender Schmerzintensität und -frequenz. Die Datenlage zu konservativen und operativen Therapieergebnissen ist aufgrund der Seltenheit der Erkrankung begrenzt. Operative Verfahren können eine Schmerzreduktion ermöglichen, sind jedoch mit dem Risiko irreversibler neurologischer Defizite verbunden.