Histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis
Synonyme: Kikuchi-Syndrom, Kikuchi-Fujimoto-Erkrankung
Englisch: histiocytic necrotizing lymphadenitis, Kikuchi-Fujimoto disease, Kikuchi disease
1. Definition
Die histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis ist eine Form der Lymphadenitis, die mit einer Nekrose ohne Granulozyteneinschlüsse einhergeht.
2. Epidemiologie
Die histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis tritt bevorzugt in Asien auf, in Europa ist sie seltener. Frauen sind dreimal häufiger betroffen als Männer. Meist handelt es sich bei den Patienten um junge Erwachsene.
3. Ätiologie/Pathogenese
Die genaue Ursache der histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis ist zurzeit (2021) nicht bekannt, es scheint jedoch einen Zusammenhang mit der Erhöhung des Blut-Titers gegen Yersinia enterocolitica zu geben. Dies würde für eine infektiöse Genese sprechen, da die Krankheit auch häufig infolge von Infektionen auftritt. Ein anderer Ansatz geht von einer Autoimmunreaktion aus.
4. Morphologie
Makroskopisch finden sich geschwollene, harte Lymphknoten die eine Größe von 2-3 cm annehmen. Histologisch zeigt sich eine Verbreiterung der T-Zone (Parakortikalzone). Dort sieht man kleine nekrotisierende Herde mit charakteristischen plasmazytoiden Monozyten. Diese Herde sind besiedelt von Histiozyten - es finden sich jedoch keine Granulozyten.
5. Symptome
Die histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis befällt in der Regel die Lymphknoten der Halsregion (80% der Fälle), wobei sie sowohl ein- als auch beidseitig auftreten kann. In der Regel kommt es zu keinem weiteren Befall anderer Lymphknoten. Neben einer schmerzlosen Schwellung der Lymphknoten auf 2-3 cm können weitere Symptome auftreten, die einer Erkältung ähneln, z.B. Abgeschlagenheit oder Fieber.
6. Diagnose
Da weder Ultraschall noch Computertomographie oder eine Punktion der Lymphknoten die Diagnose der Krankheit zulassen, stellt die einzige Möglichkeit die Entnahme und histologische Untersuchung eines ganzen Lymphknotens dar.
7. Therapie
Die Behandlung der histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis erfolgt rein symptomatisch, da die Ursache der Krankheit nicht bekannt ist.