Pemphigoid gestationis

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung während der Schwangerschaft, von der etwa eine von 3.000 bis 10.000 Frauen betroffen ist.

Aufgrund von immunologischen Befunden sowie aufgrund der Möglichkeit der passiven Übertragung der Erkrankung auf das Neugeborene vermutet man eine immunologische Genese der Erkrankung. Es besteht eine genetische Disposition; das Pemphigoid kann durch die Einnahme von gestagen- und östrogenhaltingen Kontrazeptiva getriggert werden.

Im letzten Trimenon der Schwangerschaft, seltener nach der Entbindung, kommt es zum Auftreten von ödematösen, polyzyklischen Plaques, in denen sich unterschiedlich große Blasen entwickeln, die stark jucken.

Prädilektionsstellen für die Erkrankung sind die Periumbilikalregion sowie die Extremitäten, seltener findet man sie an den Schleimhäuten.

Die Blasen stehen oft herpetiform in Gruppen. Da Plaques, Blasen und Erytheme häufig gleichzeitig vorhanden sind, spricht man auch von einem polymorphen Erscheinungsbild der Erkrankung.

Das Pemphigoid beeinträchtigt das Allgemeinbefinden nicht bzw. nur geringfügig. Beim Neugeborenen kann es ebenfalls zur Ausbildung der Plaques und Blasen kommen, die jedoch in der Regel nach wenigen Wochen spontan abheilen.

Zur Diagnose führen die Klinik, das Auftreten während oder nach einer Schwangerschaft, die Serologie (Pemphigoid-Ak) sowie die histo- und immunhistopathologischen Befunde.

Histopathologisch zeigt sich eine subepidermale Blasenbildung, wobei die Basalzellen nekrotisch sind und die Dermis ein entzündliches Infiltrat aufweist.

Die direkte Immunfluoreszenz zeigt Ablagerungen von Komplement sowie seltener auch von Immunglobulinen entlang der Basalmembran. Im Serum lassen sich eine Eosinophilie sowie Autoantikörper nachweisen. Die Nikolski-Zeichen I und II fallen oft positiv aus.

Differenzialdiagnostisch sollte an den Morbus Duhring sowie ein Erythema exsudativum multiforme gedacht werden, wobei der Ausschluss der Erkrankungen durch die histo- und immunhistopathologischen Befunde sowie die Anamnese erfolgt.

Die Wahl der Therapie ist abhängig vom Schweregrad der Erkrankung. In leichteren Fällen werden austrocknende Desinfizienzien oder Glukokortikoide lokal angewendet, in schweren Fällen werden Glukokortikoide auch systemisch verabreicht. Aufgrund der möglichen Triggerung durch orale Kontrazeptiva sollten diese nicht eingenommen werden. Da die Erkrankung bei Neugeborenen oft spontan abheilt, ist keine Behandlung notwendig.