Harnröhrenklappe

Synonym: Urethralklappe
Englisch: urethral valve

Definition

Harnröhrenklappen sind pathologische segelartige Membranen, die sich bei Jungen im distalen Anteil der Pars prostatica der Harnröhre entwickeln können. Sie führen zu einer schweren Verengung der Harnröhre (infravesikale Obstruktion), die schon in der Fetalzeit den Harnabfluss behindern kann. In der Folge können irreversible Schäden der Harnblase, der Ureteren und des Nierenparenchyms entstehen.

Epidemiologie

Es treten etwa 1-2 Fälle unter 10.000 männlichen Geburten auf. Dabei handelt es sich in 90 bis 95% der Fälle um eine abnorme Insertion des Ductus mesonephricus.

Symptomatik

Bereits das Neugeborene ist in der Regel schwer erkrankt. Die Kinder sind niereninsuffizient und leiden an einem Harnwegsinfekt mit Pyelonephritis, der sich rasch zur Sepsis ausweiten kann. Es kommt zu einer verminderten Harnblasencompliance und einer autonomen Detrusorkontraktion mit Inkontinenz. 30-50% der Kinder leiden zusätzlich unter einem vesikoureteralen Reflux (VUR).

Diagnostik

Bereits intrauterin kann bei Verdacht auf eine Harnröhrenklappenerkrankung die Diagnose per Sonographie erhärtet werden. Der obere Harntrakt stellt sich in ausgeprägten Fällen beidseits als massiv dilatiert (Megaureter) dar, die Blase ist sehr gross und konstant gefüllt. Weiterhin ist eine Hydronephrose zu sehen.

Durch ein Miktionszystourethrogramm (MCU) wird die Diagnose nach der Geburt gesichert.

Therapie

Wichtigste Maßnahme ist die postnatale Harnableitung mittels eines transurethralen Katheters (in der Größe 8 Charr), einer Magensonde oder eines suprapubischen Katheters. Die Harnwegsinfektionen des Neugeborenen werden antibiotisch behandelt - oftmals interdisziplinär und unter intensivmedizinischen Bedingungen. Ist die postnatale Harnableitung nicht suffizient, müssen zur Entlastung der Nieren beide Ureteren durch ein Urostoma abgeleitet werden. Hat sich der Zustand des Kindes verbessert, werden die Harnröhrenklappen endoskopisch reseziert.