Haarzelle (Hämatologie)
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LoslegenSynonym: leukämische Haarzelle
Englisch: hairy cell
Definition
Als Haarzelle bezeichnet man einen maligne transformierten, reifen B-Lymphozyten, der charakteristisch für die Haarzellleukämie ist. Der Name leitet sich von den unregelmäßigen, haarartigen Zytoplasmaausläufern ab, die die Zelloberfläche unter dem Mikroskop kennzeichnen.
Abgrenzung
Auch Rezeptorzellen für die mechanoelektrische Transduktion im Innenohr werden als Haarzellen bezeichnet.
siehe Hauptartikel: Haarzelle (Innenohr)
Morphologie
Haarzellen sind mittelgroße bis große Lymphozyten mit einem ovalen bis bohnenförmigen, exzentrisch gelegenen Zellkern. Das Zytoplasma ist reichlich, blass und weist zahlreiche unregelmäßige, villöse Ausläufer auf, die im Blutausstrich und in der Durchflusszytometrie gut erkennbar sind. Im Knochenmark führen die Haarzellen durch Sekretion von Fibronektin und Vitronektin zur charakteristischen Fibrose, die eine Aspiration häufig erschwert ("dry tap").[1]
Immunhistologie
Haarzellen exprimieren typische B-Zell-Marker wie CD19, CD20 und CD22 sowie charakteristischerweise CD11c, CD25, CD103 und CD123. Dieses spezifische Expressionsmuster erlaubt die diagnostische Abgrenzung gegenüber anderen B-Zell-Neoplasien, insbesondere der Haarzell-Leukämie-Variante und dem splenischen Marginalzonenlymphom.[1]
Klinische Relevanz
Haarzellen infiltrieren bevorzugt Knochenmark und Milz, was zu Panzytopenie und Splenomegalie führt. Die Diagnose erfolgt anhand der charakteristischen Morphologie im Blutausstrich, der Durchflusszytometrie und dem Nachweis der BRAF-V600E-Mutation. Letztere ermöglicht auch die nichtinvasive Diagnosesicherung aus peripherem Blut und grenzt die klassische HCL von Varianten ohne diese Mutation ab.[1]
Bildquelle
- "Haarzellen" mit freundlicher Genehmigung der Firma Sysmex
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Paillassa und Troussard, Biology and Treatment of Hairy Cell Leukemia, Curr Treat Options Oncol, 2020