Granulomatöse Hepatitis

1 Definition

Die granulomatöse Hepatitis ist eine Form der Leberentzündung (Hepatitis), die sich pathohistologisch durch knötchenförmige Entzündungsherde (Granulome) auszeichnet.

2 Ätiologie

Eine granulomatöse Hepatitis kann verschiedene Ursachen haben, unter anderem:

• Sarkoidose
• primär biliäre Zirrhose (PBC)
• Tuberkulose
• Brucellose
• Mykose

Sarkoidose und PBC sind in Deutschland die häufigsten Ursachen. In etwa 15-50% der Fälle bleibt die Ursache unklar. Man spricht dann von einer idiopathischen granulomatösen Hepatitis.

3 Diagnostik

• Leberbiopsie

4 Pathohistologie

Im Leberpunktat zeigen sich zahlreiche, über das Gewebe verteilte Granulome, die in den Portalfeldern, periportal aber auch im übrigen Leberparenchym liegen können. Aus der Lokalisation der Granulome können ggf. Rückschlüsse auf ihre Ursache gezogen werden.

Die vier Haupttypen von Lebergranulomen sind:

• Verkäsende Granulome: Zeigen eine zentrale käsige Nekrose. Typisch für eine Tuberkulose.
• Nicht-verkäsende Granulome: Bestehen aus Epitheloidzellen, Lymphozyten und mehrkernigen Riesenzellen. Dieser Typ ist charakteristisch für eine Sarkoidose.
• Lipogranulome: Setzen sich aus Makrophagen oder Epitheloidzellen zusammen, die Fettvakuolen umschließen. Häufig im Rahmen einer Steatose oder Steatohepatitis.
• Fibrinring-Granulome: Zentrale Fettvakuole, die zirkulär von Fibrin und Epitheloidzellen umgeben ist. Treten zum Beispiel bei Q-Fieber auf.

5 Therapie

Die Therapie richtet sich nach der auslösenden Ursache.