Glutathionsynthase

Englisch: glutathione synthetase

1. Definition

Die Glutathionsynthase, kurz GSH-S, ist ein Enzym der EC-Klasse VI (Ligasen). Sie katalysiert den zweiten Schritt der Glutathionbiosynthese.

Die Glutathionsynthase ist durch das GSS-Gen auf Chromosom 20 an Genlokus 20q11.22 kodiert.

GSH-S besteht insgesamt aus 474 Aminosäuren und liegt als Homodimer vor. Das Enzym kommt in allen Geweben vor und ist im Zytosol lokalisiert.

Als Kofaktor für die Katalyse nutzt GSH-S Magnesium. Im zweiten Schritt der Glutathionbiosynthese bindet es das terminale Kohlenstoffatom des γ-Glutamylcysteins an die Aminogruppe von Glycin, wodurch Glutathion gebildet wird. Die Reaktion läuft unter ATP-Verbrauch ab.

Mutationen im GSS-Gen können einen Glutathionsynthetase-Mangel verursachen, der durch eine hämolytische Anämie gekennzeichnet ist.