Glutamat-Ammonium-Ligase
Synonym: Glutaminsynthetase
Englisch: glutamine synthetase, glutamate-ammonia ligase
Definition
Genetik
Die Glutamat-Ammonium-Ligase wird durch das GLUL-Gen auf Chromosom 1 (Genlokus 1q31) kodiert.
Vorkommen
Die Glutamat-Ammonium-Ligase kommt vor allem in Leber, Niere und ZNS vor. Im letzteren ist sie vor allem in Astrozyten zu finden.
Funktion
Die Glutamat-Ammonium-Ligase katalysiert folgende Reaktion:
Glutamat + ATP + NH3 → Glutamin + ADP + Phosphat
Diese Reaktion ist wichtig für die Ammoniakentgiftung sowie für den Neurotransmitterstoffwechsel.
Die Glutamat-Ammonium-Ligase trägt in der Leber zu etwa 5% zur Ammoniakentgiftung bei. Das von ihr erzeugte Glutamin wird zur Niere transportiert. Dort wird es durch die Glutaminase wieder zu Glutamat umgewandelt, wobei der frei werdende Ammoniak in die renalen Tubuli abgegeben wird.
Die restlichen 95% des Ammoniaks werden von den Hepatozyten zu Harnstoff umgesetzt. Je nach pH-Wert kann die Aktivität der Glutamat-Ammonium-Ligase gesteigert werden, da sie im Gegensatz zur Harnstoffsynthese eine Bicarbonat-sparende Ausscheidungsmethode darstellt. Folglich wird sie bei Azidose hochreguliert, um Basen einzusparen.
