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Glukokortikoidsupprimierbarer Hyperaldosteronismus

Synonym: dexamethasonabhängiger Hyperaldosteronismus
Englisch: dexamethasone-suppressible hyperaldosteronism, DSH

1 Definition

Der glukokortikoidsupprimierbare Hyperaldosteronismus, kurz GSH, ist eine sehr seltene, autosomal-dominant vererbte Form des primären Hyperaldosteronismus, bei der es zu einer ektopischen Produktion von Aldosteron in der Zona fasciculata der Nebennierenrinde kommt.

2 Ätiologie

Beim GSH fusioniert die Promoterregion des Gens CYP11B1, welches das für die Cortisolsynthese wichtige Enzym 11-Hydroxylase codiert, mit dem Gen CYP11B2, das für die Bildung der Aldosteronsynthase verantwortlich ist. Das Hybrid-Gen führt zu einer ACTH-abhängigen Aldosteronproduktion in der Zona fasciculata der Nebenniere. Normalerweise wird die Aldosteronsynthase nur von Zellen der Zona glomerulosa gebildet und unterliegt der Steuerung durch Angiotensin II.

3 Symptome

4 Therapie

Die Gabe von Glukokortikoiden führt zur Normalisierung des Aldosteronspiegels und zum Rückgang der Symptome.

Fachgebiete: Innere Medizin, Nephrologie

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