Gliomatosis cerebri

Gemäß der WHO-Klassifikation CNS5 (2021) ist die Gliomatosis cerebri nicht mehr als eigenständige Diagnose aufgeführt. Sie kann bei allen drei Haupttypen der diffusen Gliome als Wachstumsmuster auftreten:

• Glioblastom, IDH-Wildtyp (WHO-Grad 4) – häufigste zugrunde liegende Entität beim GC-Muster
• Astrozytom, IDH-mutiert (WHO-Grad 2–4)
• Oligodendrogliom, IDH-mutiert, 1p/19q-kodeletiert (WHO-Grad 2–3)

Das GC-Muster kann in jedem Lebensalter auftreten, zeigt aber altersabhängig unterschiedliche molekulare Profile. Bei Erwachsenen liegt das Wachstumsmuster am häufigsten einem IDH-Wildtyp-Glioblastom zugrunde. Bei Kindern und Jugendlichen sind pädiatrische hochgradige Gliome die häufigste Ursache. Neuere Analysen schätzen die Häufigkeit des GC-Musters auf ca. 8–9 % aller adulten diffusen Gliome, mit deutlich erhöhtem Risiko beim IDH-Wildtyp-Glioblastom.

Der Tumor kann beide Großhirnhemisphären, Hirnstamm, Kleinhirn und Rückenmark betreffen.

Die Gliomatosis cerebri ist durch eine diffuse Infiltration des neuronalen Gewebes charakterisiert. Die individuellen Tumorzellen können histologisch niedriggradig erscheinen, während der Gesamtbefund – insbesondere nach molekularer Aufarbeitung – oft einem hochgradigen Gliom entspricht.

Die Symptomatik ist lokalisationsabhängig und häufig unspezifisch. Typische Symptome sind:

• zunehmende Kopfschmerzen
• fokale oder generalisierte epileptische Anfälle
• kognitive Veränderungen, Gedächtnis- und Verhaltensstörungen
• selten: ischämieartige Symptome mit Paresen, Sensibilitätsstörungen oder Dyskinesien
• Zeichen eines erhöhten Hirndrucks bei ausgedehnter Infiltration

Die Prognose ist in der Regel schlecht und hängt maßgeblich von der zugrundeliegenden molekularen Diagnose ab – IDH-mutierte Tumoren zeigen ein günstigeres Ansprechen auf Therapie als IDH-Wildtyp-Glioblastome.