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Gliomatosis cerebri

1 Definition

Die Gliomatosis cerebri ist ein seltener primärer Hirntumor. Die Erstbeschreibung des Tumors erfolgte 1938 durch Nevin.

2 Ätiologie

Gemäß der WHO-Klassifikation ist die Gliomatosis cerebri ein Tumor unbekannten Ursprungs, der dem WHO-Grad III zugeordnet wird. Er entsteht durch die Proliferation astro- oder oligodendroglialer Zellen in der weißen und grauen Substanz. Die genaue Ursache der Tumorentstehung ist unklar. Molekulargenetisch finden sich in einigen Fällen Mutationen in TP53, PTEN und eine Überexpresion von EGFR.

3 Epidemiologie

Die Gliomatosis cerebri betrifft in der Regel Erwachsene mittleren und höheren Lebensalters. Bei Kindern tritt sie nur sehr selten auf. Insgesamt wurden bisher (2005) nur etwa 200 Fälle in der Weltliteratur veröffentlicht.

4 Lokalisation

Der Tumor kann beide Großhirnhemisphären, Hirnstamm, Kleinhirn und Rückenmark betreffen.

5 Morphologie und Histologie

Die Gliomatosis cerebri ist durch eine diffuse Infiltration des neuronalen Gewebes charakterisiert. Die Tumorzellen selbst besitzen eine niedrige Malignität, der Gesamtbefund erfüllt jedoch alle Kriterien hochmaligner Gliome.

6 Symptomatik

Die Symptomatik richtet sich nach der Lokalisation des Tumors und ist in der Regel unspezifisch. Der Tumor macht sich meist durch zunehmend starke Kopfschmerzen oder durch fokale oder generalisierte epileptische Anfälle bemerkbar. Ein relativ häufiges Symptom sind psychische Veränderungen, sowie Verhaltens- und Gedächtnisstörungen. Selten kommt es zu ischämieartigen Symptomen mit Paresen, Sensibilitätsstörungen oder Dyskinesien.

Fachgebiete: Neurologie

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