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Dermatofibrosarkom

(Weitergeleitet von Dermatofibrosarcoma protuberans)

Synonym: Dermatofibrosarcoma protuberans

1 Definition

Unter einem Dermatofibrosarkom versteht man einen semimalignen Tumor, der zwischen einem Dermatofibrom und einem Fibrosarkom einzuordnen ist.

2 Epidemiologie

Das Dermatofibrosarkom ist ein eher seltener Tumor, der theoretisch in jedem Lebensalter auftreten kann, jedoch bevorzugt bei Menschen zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auftritt. Männer sind seltener betroffen als Frauen.

3 Klinik

Das Dermatofibrosarkom imponiert als schmerzloser, hautfarbener bis rötlicher Tumor, der aus einzelnen, im Frühstadium Spontankeloiden ähnelnden Knoten aufgebaut ist. Man findet es bevorzugt in der Schulterregion und am Stamm. Es handelt sich um einen semimalignen, lokal aggressiven Tumor, der nur selten metastasiert. Der Übergang in ein Fibrosarkom ist möglich. Der Tumor rezidiviert sehr häufig nach nicht vollständiger operativer Entfernung.

4 Diagnose

Die Diagnose wird anhand der Histopathologie gestellt.

5 Histopathologie

Histopathologisch imponieren spindelförmige Fibroblasten, die nur selten atypisch sind und die bis in die Subkutis hineinreichen. Das Stroma weist eine variable Anzahl an Zellen auf. Weiterhin wird durch das vertikale Wachstum des Tumors eine sekundäre Atrophie der Epidermis beobachtet.

6 Therapie

Aufgrund der hohen Rezidivneigung besteht die Therapie in der großzügigen Entfernung des Dermatofibrosarkoms. Der Sicherheitsabstand zum Tumor sollte 3 cm betragen. Bei dem Einhalten dieser Marge kommt es nur noch in etwa 8% der Fälle zu einem Tumorrezidiv. Noch bessere Resultate (ca. 1,5%) werden durch mikroskopisch kontrollierte Chirurgie (MKC, 3D-Histopathologie) erreicht.

Fachgebiete: Dermatologie

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