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Β-Aminoisobuttersäure

(Weitergeleitet von BAIBA)

Synonyme: Beta-Aminoisobuttersäure, β-Aminoisobutyrat, BAIBA, 2-Amino-2-methylpropionsäure, α-Methylalanin, α-Methyl-β-alanin, 2-Methyl-β-alanin
Englisch: beta-aminoisobutyric acid

1 Definition

β-Aminoisobuttersäure, kurz BAIBA, ist eine nichtproteinogene Aminosäure, die als Intermediärprodukt beim Abbau von Thymin entsteht.

2 Chemie

β-Aminoisobuttersäure hat die Summenformel C4H9NO2 und eine molare Masse von 103,2 g/mol. Es schmilzt bei einer Temperatur von über 300 °C.

3 Biochemie

Im Rahmen des Pyrimidinnukleotidabbaus in der Leber entsteht aus Thymin durch Reduktion und hydrolytische Spaltung β-Aminoisobutyrat.

Unter Laborbedingungen kann β-Aminoisobuttersäure aus Acetoncyanhydrin und Ammonium synthetisiert werden.

4 Labormedizin

Der β-Aminoisobuttersäurespiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.

4.1 Referenzwerte im Serum

Die Konzentration an β-Aminoisobuttersäure im Serum sollte bei < 10 µmol/l liegen.

4.2 Referenzwerte im Urin

Der β-Aminoisobuttersäurespiegel im Urin sollte < 1.200 µmol/g Kreatinin betragen.

4.3 Interpretation

Eine erhöhte Konzentration an β-Aminoisobuttersäure im Urin kann im Rahmen der gutartigen Hyper-β-Aminoisobuttersäure-Azidurie auftreten. Sie hat keinen Krankheitswert und tritt bei Personen mit entsprechender genetischer Prädisposition auf (6 bis 10% Nordeuropäer und > 25% Chinesen und Japanern). Der Grund hierfür ist eine erniedrigte Aktivität der D-β-Aminoisobutyrat-Pyruvat-Transaminase.

Darüber hinaus kann bei einer Hyper-β-Alaninämie neben der erhöhten Konzentration an β-Alanin, Taurin und GABA im Urin auch der β-Aminoisobuttersäurespiegel ansteigen. Eine erhöhte Urinkonzentration kann auch auf eine neoplastische Erkrankung hinweisen.

5 Literatur

  • Sewell A.C. β-Aminoisobuttersäure. In: Gressner A.M., Arndt T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. 2019.

Tags:

Fachgebiete: Labormedizin

Diese Seite wurde zuletzt am 23. September 2021 um 09:15 Uhr bearbeitet.

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