Azygos-Kontinuitätssyndrom

Synonym: Azygoskontinuität
Englisch: azygos continuation of the inferior vena cava

Definition

Das Azygos-Kontinuitätssyndrom ist eine seltene angeborene Gefäßvariante, bei der ein Abschnitt der Vena cava inferior (VCI) nicht ausgebildet ist. Das venöse Blut wird stattdessen über die Vena azygos in die Vena cava superior fortgeleitet.

Epidemiologie

Die Prävalenz des Azygos-Kontinuitätssyndroms wird auf 0,2 - 3 % geschätzt.

Ätiopathogenese

Beim Azygos-Kontinuitätssyndrom liegt eine Unterbrechung des infrahepatischen bzw. suprarenalen Anteils der Vena cava inferior vor. Folglich wird das venöse Blut über die Vena azygos in die Vena cava superior fortgeleitet. Ursächlich ist eine gestörte Verschmelzung der vitellinen und subkardinalen embryologischen Anteile der VCI. Das posthepatische Segment der VCI als Derivat der rechten Vena vitellina ist vorhanden, sodass die Lebervenen regelrecht in den rechten Vorhof drainieren.

Das Azygos-Kontinuitätssyndrom scheint mit angeborenen Herzfehlern und einer Polysplenie assoziiert zu sein. Eine weitere häufige Assoziation ist die Duplikation der VCI. In diesem Fall endet die linke VCI meist an der linken Vena renalis, die vor der Aorta kreuzt, um sich mit der rechten VCI zu verbinden. Die rechte VCI verbleibt dann als Vena azygos.

Klinik

Das Azygos-Kontinuitätssyndrom verursacht i.d.R. keine Symptome und ist meist ein Zufallsbefund bei radiologischen Untersuchungen aus anderem Grund.

Diagnostik

Im Röntgen-Thorax kann sich eine Verbreiterung des Mediastinalschattens und des Azygosschattens zeigen. Weiterhin fehlt im Seitbild die retrokardiale Kontur der VCI über dem Zwerchfell. In der Schnittbildgebung (CT, MRT) kann die Diagnose der Azygoskontinuität gestellt werden.

Therapie

Eine Therapie des Azygos-Kontinuitätssyndrom ist i.d.R. nicht notwendig. Diese anatomische Variante muss jedoch z.B. bei der Planung einer Bypass-Operation berücksichtigt werden.