Anti-Faktor-H-Antikörper

Faktor H ist ein zentraler Negativregulator der alternativen Komplementaktivierung. Anti-Faktor-H-Antikörper beeinträchtigen die regulatorische Funktion von Faktor H (z.B. durch Hemmung der Bindung an C3b bzw. an Zell-/Endotheloberflächen). Dadurch kommt es zu einer Dysregulation der alternativen Komplementkaskade, was ein atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS) auslösen kann.

Diese Unterform des aHUS wird als Anti-Faktor-H-Antikörper-assoziiertes aHUS bzw. DEAP-HUS bezeichnet. Diese Form macht etwa 6–10 % aller Fälle von komplementvermitteltem aHUS aus und betrifft überwiegend Kinder, kann aber auch bei Erwachsenen vorkommen.

Die Entstehung von Anti-Faktor-H-Antikörpern ist häufig mit einer homozygoten Deletion der CFHR1- und CFHR3-Gene assoziiert; sie ist jedoch nicht obligat. Oft sind zusätzliche Trigger (z.B. gastrointestinale oder respiratorische Infektionen) erforderlich.

Bei klinischem Verdacht auf ein aHUS werden C3, C4 und Faktor H bestimmt. Der Nachweis von Anti-Faktor-H-Antikörpern erfolgt mittels ELISA-Test aus dem Serum. Der Referenzbereich liegt bei < 30 AU/mL.

Hinweis: Referenzwerte sind häufig vom Messverfahren abhängig und können von den o.a. Werten abweichen. Ausschlaggebend sind die Referenzwerte, die vom Labor angegeben werden, das die Untersuchung durchführt.

Ergänzend kann die genetische Analyse auf CFHR1/CFHR3-Deletionen sowie andere Komplementgenvarianten durchgeführt werden, um die genetische Komponente zu detektieren.

• Zipfel et al., DEAP‑HUS: deficiency of CFHR plasma proteins and autoantibody‑positive form of hemolytic uremic syndrome, Pediatr Nephrol, 2010
• Raina et al., Anti‑factor H antibody and its role in atypical hemolytic uremic syndrome, Front Immunol, 2022
• zimcl.tirol-kliniken.at - Anti Faktor H Inhibitor , abgerufen am 14.01.2026
• Medics - Anti-Faktor H , abgerufen am 14.01.2026