Anti-Faktor-H-Antikörper
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Definition
Anti-Faktor-H-Antikörper sind Autoantikörper vom Typ IgG Antikörper gegen Komplement Faktor H.
Hintergrund
Faktor H ist einem Negativregulator des Komplementsystems. Durch die Inaktivierung von Faktor H durch Anti-Faktor-H-Antikörper wird das Komplementsystem unreguliert aktiviert und führt zu einem atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms (aHUS). Diese Unterform des aHUS wird als Anti-Faktor-H-Antikörper-assoziiertes aHUS oder DEAP-HUS bezeichnet wird.
Diese Form macht etwa 6–10 % aller Fälle von komplementvermitteltem aHUS aus und betrifft überwiegend Kinder, kann aber auch bei Erwachsenen vorkommen.
Ätiologie
Die Entstehung von Anti-Faktor-H-Antikörpern ist eng mit einer homozygoten Deletion der CFHR1- und CFHR3-Gene assoziiert, wobei diese genetische Prädisposition allein nicht ausreicht. Häufig sind zusätzliche Umweltfaktoren wie Infektionen (v. a. gastrointestinale oder respiratorische Infekte) als Trigger notwendig.
Diagnostik
Bei klinischem Verdacht auf ein aHUS werden C3, C4 und Faktor H bestimmt. Der Nachweis von Anti-Faktor-H-Antikörpern erfolgt mittels ELISA-Test aus dem Serum. Der Referenzbereich liegt bei < 30 AU/mL.
Ergänzend kann die genetische Analyse auf CFHR1/CFHR3-Deletionen sowie andere Komplementgenvarianten durchgeführt werden um die genetische Komponente zu detektieren
Quellen
https://zimcl.tirol-kliniken.at/page.cfm?vpath=parameterdetails&genericpageid=828
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20157737/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36091034/
https://www.medics.ch/analysenverzeichnis/akfh