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Hämoglobin

Synonym: Blutfarbstoff
Englisch: hemoglobin, haemoglobin

1 Definition

Als Hämoglobin bezeichnet man den eisenhaltigen roten Blutfarbstoff in den Erythrozyten (roten Blutkörperchen) der Wirbeltiere und seine Varianten. Es ermöglicht den Sauerstoff-Transport im Körper.

2 Biochemie

Hämoglobin besteht aus einem eisenhaltigen Tetrapyrrolring, dem sauerstoffbindenden Häm als prosthetischer Gruppe und einem Proteinanteil, dem Globin.

Ein Hämoglobinmolekül wird als Heterotetramer aus zwei alpha- und zwei weiteren Untereinheiten gebildet, die eine Klassifikation des Hämoglobins ermöglichen. Die überwiegende Menge des adulten Hämoglobins enthält beta-Ketten, wohingegen das fetale Hämoglobin gamma-Untereinheiten enthält. Weiterhin sind delta-Untereinheiten beschrieben.

Jede dieser Untereinheiten besitzt eine prosthetische Gruppe, an der die eigentliche Sauerstoffbindung stattfindet, so dass das Hämoglobin-Tetramer insgesamt vier Sauerstoffmoleküle binden kann.

3 Physiologie

Je nach Beladungszustand mit Sauerstoff kann man 2 Varianten des Hämoglobins unterscheiden:

Die Messung des Hämglobins spielt eine grosse Rolle bei der Diagnostik von Anämien und erfolgt durch Abnahme von Vollblut mit anschließender Bestimmung der sog. Hämoglobin-Konzentration (Hb).

siehe auch: Hämoglobinsynthese, Hämoglobinabbau

4 Klinische Chemie

Die Bestimmung der Hämoglobin-Konzentration (Hb-Wert) ist Teil der ärztlichen Routinediagnostik. Sie ermöglicht die Einschätzung der Sauerstofftransportkapazität des Blutes und dient der Aufdeckung von Anämien und Polyglobulien.

  g/dl mmol/l
Männer 13,5–17,5 8,7–11,2
Frauen 12–16 7,5–9,9

Für Kinder gelten altersspezfische Referenzbereiche.

5 Varianten

5.1 HbA1c

In Folge einer hohen Glukosekonzentration im Blut kann es zu einer Glykierung des Hämoglobins kommen. Das stabile Ketoamin, das durch die Glykierung von β-Hämoglobin an der Aminosäure Valin in Position 2 entsteht, wird als HbA1c bezeichnet. Es wird zur Kontrolle der Blutzuckereinstellung bei Diabetes mellitus verwendet.

5.2 Dyshämoglobine

Dyshämoglobine sind Hämoglobin-Derivate, die nicht mehr oxygenierbar sind, weil die Bindungsstelle für Sauerstoff am zentralen Eisenatom blockiert ist. Wenn z.B. das Eisenion des Hämoglobins zu dreiwertigem Eisen oxidiert wird, entsteht das Methämoglobin (MetHb). Methämoglobin kann durch die NADH-abhängige Methämoglobinreduktase wieder in Hämoglobin überführt werden. Beim Menschen liegen in der Regel nicht mehr als 2% des Hämoglobins als Methämoglobin vor.

Weitere Dyshämoglobine sind Carboxyhämoglobin (COHb) und Sulfhämoglobin (SulfHb).

6 Skript

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