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Christmas-Faktor

nach dem Patienten Stephen Christmas (1947-1993)
Synonym: Faktor IX, Hämophilie-B-Faktor

Inhaltsverzeichnis

1 Definition

Der Christmas-Faktor, auch Faktor IX genannt, ist ein Faktor der Blutgerinnung.

2 Physiologie

2.1 Synthese

Die Synthese des Christmas-Faktors findet in der Leber statt und bedarf Vitamin K.

2.2 Funktion

Der Christmas-Faktor wird durch den Faktor XIa (Rosenthal-Faktor) und/oder Faktor VIIa (Convertin) aktiviert. Im aktiviertem Zustand aktiviert der Christmas-Faktor den Faktor X (Stuart-Prower-Faktor) durch Hydrolyse.

Als Cofaktor/Coenzym benötigt der Christmas-Faktor Calcium, Phospholipide und Faktor VIII (antihämophiles Globulin A).

3 Pathophysiologie

Ein angeborener Mangel des Christmas-Faktor liegt bei einer Hämophilie B vor. Erworbene Mangelzustände treten bei Vitamin-K-Mangel oder dem Vorhandensein von Autoantikörpern gegen den Christmas-Faktor (sog. Hemmkörperhämophilie) auf.

Der Christmas-Faktor kann in Form von Faktorenkonzentraten als Infusion substituiert werden. Die Bestimmung der Christmas-Faktor-Aktivität kann diagnostisch Aufschluss über das Vorliegen eines Mangelzustandes geben.

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