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Proconvertin

(Weitergeleitet von Faktor VII)

Synonyme: Co-Thromboplastin, Prothrombinogen, Gerinnungsfaktor VII

1 Definition

Proconvertin, oder auch Faktor VII, gehört zu den in der Leber gebildeten Gerinnungsfaktoren, die nur mittels Vitamin K ihre vollständige Funktion ausüben können. Es zählt zu den β-Globulinen. Sein Molekulargewicht beträgt 59 kDa. Sein Gen ist auf dem Chromosom 13 lokalisiert. Bei Früh- und Neugeborenen ist die Plasmakonzentration vermindert, bei Hochschwangeren erhöht.

2 Funktion

Nach einer Verletzung des Gewebes wird Proconvertin von Gewebsthromboplastin aktiviert und bildet daraufhin mit Gewebsthromboplastin, Calcium und negativ geladenen Phospholipiden einen Komplex, der die Gerinnungsfaktoren IX und X spaltet und somit aktiviert. Dies führt über Aktivierung weiterer Gerinnungsfaktoren (Gerinnungskaskade) letztlich zur Spaltung von Fibrinogen zu Fibrin und zur irreversiblen Vernetzung von Fibrin. Daher spielt Proconvertin eine wichtige Rolle im sogenannten exogenen Weg der plasmatischen Gerinnung.

3 Klinik

Ein Mangel an Faktor VII, die sogenannte Hypoproconvertinämie, wird autosomal-rezessiv vererbt und führt zu einer hereditären hämorrhagischen Diathese. Da die Symptomatik der der Hämophilie ähnelt, wird diese Erkrankung auch als Parahämophilie B bezeichnet. Ein Mangel an (funktionsfähigem) Faktor VII kann jedoch auch bei Vitamin-K-Mangel, bei der Retikuloendotheliose, bei Leukämie oder bei einer Lebererkrankung auftreten.

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