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Bilirubin

Synonym: Gallenfarbstoff
Englisch: bilirubin

1 Definition

Bilirubin ist ein Abbauprodukt des Hämoglobins und hat eine gelb-bräunliche Farbe. Im Serum liegt es zu ca. 90% als albumingebundenes primäres Bilirubin vor.

2 Physiologie

Bilirubin entsteht beim Abbau des Hämoglobins, das vorwiegend bei der Zersetzung alter Erythrozyten durch Makrophagen in Milz und Leber freigesetzt wird. Das Häm des Hämoglobins wird dabei durch die Hämoxygenase in die Zwischenstufe Biliverdin abgebaut, welches dann durch die Biliverdinreduktase zu Bilirubin umgewandelt wird. Dieses Bilirubin wird im Blutplasma sofort an Albumin gebunden.

Nach seiner Aufnahme in die Leberzelle wird das Bilirubin an Glucuronsäure gekoppelt. Dabei entsteht konjugiertes Bilirubin.

3 Einteilung

Aufgrund der oben beschriebenen Stoffwechselwege des Bilirubins kann man verschiedene Formen unterscheiden:

  • Indirektes Bilirubin: der nicht-kovalent an Albumin gebundene Teil des Bilirubins, der auch als primäres oder unkonjugiertes Bilirubin, kurz Biliu, bezeichnet wird.
  • Direktes Bilirubin: das glukuronidierte Bilirubin, auch sekundäres oder konjugiertes Bilirubin, kurz Bilic, genannt und das Delta-Bilirubin, bei dem konjugiertes Bilirubin kovalent an Albumin gebunden ist.

Laborchemisch werden das Gesamtbilirubin und das direkte Bilirubin gemessen. Das indirekte Bilirubin ergibt sich rechnerisch aus der Differenz.

Bilirubin wird durch kurzwelliges Licht zersetzt. Proben für die Bilirubinmessung müssen deshalb vor Licht geschützt oder rasch ins Labor gebracht werden (Präanalytik).

4 Pathophysiologie

Die Bildung oder Ausscheidung von Bilirubin ist bei einer Reihe von Erkrankungen, gestört, beispielsweise bei Gilbert-Syndrom, Crigler-Najjar-Syndrom oder Rotor-Syndrom. Da Bilirubin ein Abbauprodukt von Hämoglobin ist, deutet eine erhöhte Serumkonzentration auf eine verstärkte Hämolyse hin. Erhöhte Werte können auch bei Vitamin-B12-Mangel vorkommen.

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