Vaskulitis

Man unterscheidet primäre von sekundären Vaskulitiden.

Primäre Vaskulitiden sind eigenständige Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises. Diese werden anhand der Größe und Art der befallenen Blutgefäße weiter differenziert (Chapel-Hill-Nomenklatur, 2012).

Primäre Vaskulitiden

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Zum Inhalt

Zu den primären Vaskulitiden gehören unter anderem:

• Vaskulitis der großen Gefäße
  • Riesenzellarteriitis (RZA)
  • Takayasu-Arteriitis
• Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße
  • Panarteriitis nodosa (PAN)
  • Kawasaki-Syndrom
• Vaskulitis der kleinen Gefäße
  • Purpura Schönlein-Henoch
  • Granulomatose mit Polyangiitis
  • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
  • Leukozytoklastische Vaskulitis
    • Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (HUVS)
    • Kryoglobulinämische Vaskulitis

Die Endangiitis obliterans, der Morbus Behçet und die isolierte Vaskulitis des ZNS, die ebenfalls zu den primären Vaskulitiden gezählt werden, sind nicht näher klassifiziert.

Weiterhin wird von einigen Autoren die allergische Vaskulitis zu den primären Formen der Vaskulitis gerechnet.

Sekundäre Vaskulitiden

Sekundäre Vaskulitiden treten im Rahmen anderer Erkrankungen auf. Sie können insbesondere durch Autoimmunerkrankungen, Medikamente und Infektionen verursacht werden.

Mit Vaskulitiden assoziierte Autoantikörper sind pANCA (Zielantigen: Myeloperoxidase) und cANCA (Zielantigen: Proteinase 3).

Die häufigste Vaskulitis ist die Arteriitis temporalis mit einer Inzidenz von ca. 30 pro 100.000. Alle anderen Vaskulitiden zusammen haben eine Prävalenz von ca. 20 pro 100.000 und eine Inzidenz von 2 bis 4 pro 100.000.

Die Ätiologie der Vaskulitiden unterscheidet sich je nach vorliegender Form.

Man schreibt Autoimmunprozessen, insbesondere der Autoimmunreaktion Typ III eine wichtige Rolle zu.

Da es sich bei den Vaskulitiden um Entzündungen handelt, gehen sie mit recht unspezifischen Krankheitssymptomen und Entzündungszeichen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Nachtschweiß, Myalgien und Arthralgien einher.

Entsprechend findet man laborchemisch meist eine Erhöhung des CRP, sowie eine Leukozytose und eine beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit. Entsprechend der Lokalisation der betroffenen Gefäße reicht das Symptomspektrum vom Visusverlust (Arteriitis temporalis) über Hautnekrosen (Endangiitis obliterans) bishin zur Niereninsuffizienz (Granulomatose mit Polyangiitis).

Bilder zu den verschiedenen Manifestationen präsentiert die Johns Hopkins University.

Bei sekundären Vaskulitiden müssen die Ursachen behandelt bzw. verursachende Medikamente abgesetzt werden. Bei der Therapie der primären Vaskulitiden werden meist Glukokortikoide eingesetzt, um die Entzündungsreaktion im Bereich der Gefäße zu hemmen. Zusätzlich gibt es inzwischen neue Therapieansätze mit Immunmodulatoren (z.B. Blockade von TNF alpha).

• Jennette, et al.: "2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides" Arthritis & Rheumatism, 2013.