Vaskulitis
Synonyme: Angiitis, Gefäßentzündung
Englisch: vasculitis
Definition
Unter dem Begriff Vaskulitis werden entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße (Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und Venen) zusammengefasst.
Einteilung
Man unterscheidet primäre von sekundären Vaskulitiden.
Primäre Vaskulitiden sind eigenständige Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises. Diese werden anhand der Größe und Art der befallenen Blutgefäße weiter differenziert (Chapel-Hill-Nomenklatur, 2012).
Primäre Vaskulitiden
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Zum InhaltZu den primären Vaskulitiden gehören unter anderem:
- Vaskulitis der großen Gefäße
- Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße
- Vaskulitis der kleinen Gefäße
Die Endangiitis obliterans, der Morbus Behçet und die isolierte Vaskulitis des ZNS, die ebenfalls zu den primären Vaskulitiden gezählt werden, sind nicht näher klassifiziert.
Sekundäre Vaskulitiden
Sekundäre Vaskulitiden treten im Rahmen anderer Erkrankungen auf. Sie können insbesondere durch Autoimmunerkrankungen, Medikamente und Infektionen verursacht werden. Beispiele sind die Lupusvaskulitis, die rheumatoide Vaskulitis und die Mesaortitis luica.
Assoziierte Antikörper
Mit Vaskulitiden assoziierte Autoantikörper sind pANCA (Zielantigen: Myeloperoxidase) und cANCA (Zielantigen: Proteinase 3).
| Krankheit | pANCA positiv | cANCA positiv |
|---|---|---|
| Granulomatose mit Polyangiitis |
10 % | Im Initialstadium etwa 60 %, im
Generalisationsstadium >95 % |
| Panarteriitis nodosa | 15 % | 5 % |
| Mikroskopische Polyangiitis | 45 % | 45 % |
| Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis | 65 % | 1 % |
Epidemiologie
Ätiologie
Die Ätiologie der Vaskulitiden unterscheidet sich je nach vorliegender Form.
Man schreibt Autoimmunprozessen, insbesondere der Autoimmunreaktion Typ III eine wichtige Rolle zu.
Symptome
Da es sich bei den Vaskulitiden um Entzündungen handelt, gehen sie mit recht unspezifischen Krankheitssymptomen und Entzündungszeichen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Nachtschweiß, Myalgien und Arthralgien einher.
Entsprechend findet man laborchemisch meist eine Erhöhung des CRP, sowie eine Leukozytose und eine beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit. Entsprechend der Lokalisation der betroffenen Gefäße reicht das Symptomspektrum vom Visusverlust (Arteriitis temporalis) über Hautnekrosen (Endangiitis obliterans) bishin zur Niereninsuffizienz (Granulomatose mit Polyangiitis).
Die Krankheitsaktivität einer systemischen Vaskulitis wird mithilfe des Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) dokumentiert.
Therapie
Bei sekundären Vaskulitiden müssen die Ursachen behandelt bzw. verursachende Medikamente abgesetzt werden. Bei der Therapie der primären Vaskulitiden werden meist Glukokortikoide eingesetzt, um die Entzündungsreaktion im Bereich der Gefäße zu hemmen. Zusätzlich gibt es inzwischen neue Therapieansätze mit Immunmodulatoren (z.B. Blockade von TNF alpha).
Literatur
- Jennette, et al.: "2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides" Arthritis & Rheumatism, 2013