Kaudales Regressionssyndrom
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1. Definition
Das kaudale Regressionssyndrom ist eine kongenitale Fehlbildung der Lendenwirbelsäule, des Os sacrum und der Hüftgelenke. Sie kann mit zusätzilichen Fehlbildungen des Urogenitaltrakts, des Rektums, des Beckenbodens und des Herzens einhergehen.
2. Ätiologie
Ein schlecht eingestellter Diabetes mellitus der Mutter während der Schwangerschaft kann zu einer partiellen oder vollständigen Agenesie des Neuralrohres führen. Ansonsten gibt es genetische Mutationen, die das kaudale Regressionssyndrom hervorrufen können.
3. Diagnostik
- Sonographie der Hüfte, des Beckens und Echokardiographie
- Untersuchung der Mutter (Diabetes mellitus)
4. Therapie
Wesentlich ist die multidisziplinäre Versorgung im Perinatalzentrum. Eine Überwachung der Hypoglykämie ist wichtig, da sie oft bei Neugeborenen asymptomatisch und damit leichter zu übersehen ist.
5. Prognose
Die Prognose richtet sich je nach dem Ausprägungsgrad und der Wirksamkeit der möglichen Therapie.
Allgemein sind motorische Einschränkungen sowie Störungen des Urogenitaltrakts und des Gastrointestinaltrakts zu erwarten.
6. Literatur
- [1]https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=DE&Expert=3027#:~:text=Die%20Kaudale%20Regressions%2DSequenz%20(CRS,des%20Steißbeins%20und%20der%20Lendenwirbelsäule.
- [2]https://www.pschyrembel.de/Kaudales%20Regressionssyndrom/B0EHR
- [3]https://www.thieme-connect.de/products/ebooks/lookinside/10.1055/b-0034-60418