Ureter duplex

Synonym: Ureterdoppelbildung

1 Definition

Der Ureter duplex gehört zu den angeborenen (kongenitalen) Fehlbildungen des Harnleiters (Ureters). Es liegen auf einer Körperseite zwei Harnleiter vor, die getrennt in die Harnblase münden.

2 Ätiologie

Die Entwicklungsanomalie, um die es sich hierbei handelt, zeigt eine genetische Disposition, da es zu familiären Häufungen kommt. Er kann mit einer Doppelanlage des Nierenbeckenkelchsystems assoziiert sein. Zudem besteht die Möglichkeit, dass der Ureter duplex beidseitig auftritt.

3 Pathogenese

Die Genese des Ureter duplex liegt in der Ausbildung zweier von einander getrennter, auf einer Seite befindlicher Ureterknospen während der Embryonalentwicklung. Beide Ureteren entspringen oberhalb des Wolff-Ganges. Sie kreuzen sich. Man spricht von der sogenannten Meyer-Weigert-Regel. So mündet der vom oberen Nierenbecken abgehende Ureter kaudal des vom unteren Nierenbecken abgehenden Ureters in die Harnblase.

4 Symptomatik

Einige Kinder mit einem Ureter duplex fallen klinisch nicht auf so dass die Diagnose meist ein Zufallsbefund im Rahmen anderer Untersuchungen ist. Die meisten Kinder zeigen jedoch Symptome wie sie auch für Harnwegsinfekte typisch sind. Es kommt zu wiederholten Harnwegsinfekten, Fieberschüben, Appetitlosigkeit, Erbrechen, Übelkeit und kolikartigen Schmerzen. Auch eine kindliche Inkontinenz kann ein Hinweis auf einen Ureter duplex sein.

5 Diagnostik

Neben Anamnese und Labor (Nierenfunktion) ist die Ausscheidungsurographie der Goldstandard der Diagnostik des Ureter duplex. Daneben kommen Sonographie, Miktionszystourethrogramm und Szintigraphie zum Einsatz.

6 Therapie

Bei asymptomatischen Patienten ist nur eine regelmäßige Verlaufskontrolle erforderlich.

Bei symptomatischen Patienten, insbesondere mit vorliegendem vesikouretralen Reflux oder Nierenschädigung, ist die operative Sanierung indiziert.

7 Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch muss an einen Ureter fissus, eine weitere Ureterfehlbildung, gedacht werden. Im Gegensatz zum Ureter duplex liegen beim Ureter fissus nicht zwei getrennte Ureterknospen vor, sondern es kommt zur Spaltung einer Ureterknospe mit der Ausbildung zweier Ureteren.