Einkammerherz

Die Inzidenz kongenitaler Herzfehler in Deutschland beträgt ca. 6.500 Fälle pro Jahr, was in etwa 1% aller Neugeborenen entspricht.^[1] Herzfehler sind somit eine der häufigsten Organfehlbildungen bei Neugeborenen. Der Schweregrad reicht von einfachen (55 %) bis hin zu mittelschweren bis komplexen Formen (45 %).^[2] Bei zirka 2-3 von 1.000 Neugeborenen ist die Anomalie so schwerwiegend, dass sie schon im Neugeborenenalter symptomatisch auffällig wird und dadurch eine operative Intervention während des 1. Lebensjahres erforderlich wird. Die Gesamtprävalenz von angeborenen Herzfehlern ist für Jungen und Mädchen in etwa gleich hoch.

Man unterscheidet zwischen einem

• anatomisch univentrikulären Herz, bei dem die Kammerscheidewand fehlt und der normalerweise zweigeteilte Raum zu einer einzigen Herzkammer wird und einem
• funktionell univentrikulären Herz, bei dem zwar beide Kammern angelegt sind, jedoch eine von beiden nur rudimentär vorhanden ist, während die andere oft vergrößert ist.

Abhängig von der Herzhälfte, welche die Pumpfunktion des Blutes durch Körper- und Lungenkreislauf übernimmt, werden die Krankheitsbilder eingeteilt in:

• Einkammerherz mit funktionstüchtigem linken Ventrikel
  • Pulmonalatresie
  • Trikuspidalatresie
  • Double Inlet Left Ventricle
  • Double Outlet Left Ventricle
• Einkammerherz mit frunktionstüchtigem rechten Ventrikel
  • Hypoplastisches Linksherzsyndrom
  • Double Inlet Right Ventricle
  • Double Outlet Right Ventricle

• Zyanose
• Wachstumsretardierung

• Echokardiographie

Herzfehler mit Single Ventricle müssen chirurgisch therapiert werden. Ein einzeitiger rekonstruktiver Eingriff ist aufgrund der Komplexität der Ausprägung und anatomischen Anomalien meist nicht bzw. nur sehr schwer möglich. Die Therapie besteht daher aus mehreren, stufenweise durchgeführten, palliativen Eingriffen:

• 1. Eingriff: Aortopulmonaler Shunt und Pulmonalarterienbanding
• 2. Eingriff: Glenn-Anastomose nach 4-12 Monaten
• 3. Eingriff: Fontan-Operation nach 24-60 Monaten

Ein weiteres Verfahren ist die Norwood-Operation.

Shunts

Um Minderverdurchblutungen zu verhindern, werden zusätzliche Kurzschlussverbindungungen (Shunts) geschaffen, um den Blutfluß durch die Lunge zu erhöhen. Anschließend versucht man die Gefäße, die sauerstoffarmes Blut führen, an die Arteria pulmonalis anzuschließen, so dass das Blut auch unter Umgehung der Pumpfunktion des Herzens in die Lunge gelangt, um dort mit Sauerstoff angereichert zu werden. Zudem werden weitere Kurzschlüssse innerhalb oder außerhalb des Herzens gelegt, um sauerstoffverbrauchtes Blut aus der unteren Körperhälfte in die Lunge zu leiten.

Banding

Da das Blut unter Systemdruck durch die einzelne Kammer in die Lungen gepumpt wird, kann es in kurzer Zeit zu irreparablen Veränderungen in den Lungengefäßen führen. Um dieser Hypertonie vorzubeugen, wird die operative Verengung des Pulmonalstamms mit einem Band aus Kunststoff durchgeführt.