Zur Zeit steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
Bearbeiten

Zur Zeit steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Autoren,

das Flexikon denkt gerade nach, deshalb steht es nur im Lesemodus zur Verfügung

Bis bald
Euer Flexikon-Team

Hypertyrosinämie

(Weitergeleitet von Tyrosinämie)

Synonym: Tyrosinämie
Englisch: hypertyrosinemia

1 Definition

Hypertyrosinämien sind Störungen des Stoffwechsels der Aminosäure Tyrosin mit Steigerung des Tyrosinspiegels im Blutplasma.

2 Einteilung

Hypertyrosinämien entstehen aufgrund von Enzymdefekten, die den Tyrosinmetabolismus katalysieren; klinisch und pathophysiologisch sind danach je nach Art des Enzyms unterschiedliche Formen zu unterscheiden:

3 Symptomatik

Hypertyrosinämien gehen mit massiv erhöhten Plasmaspiegeln von Tyrosin einher. Diese können mehr als 1,25 mg/dl betragen und damit konsekutiv zu einer Tyrosinurie führen. Andere Symptome sind Diarrhö, Erbrechen, Hepatopathien unterschiedlicher Form, Rachitis, geistige Retardierung, Ödeme oder Störungen des Melaninstoffwechsels.

4 Therapie

Eine kausale Behandlung ist bisher nicht möglich. Patienten mit Hypertyrosinämien müssen daher eine konsequente phenylalanin- und tyrosinarme Diät einhalten. Diese verbessert üblicherweise die Symptomatik signifikant.

Fachgebiete: Innere Medizin

Diese Seite wurde zuletzt am 25. Januar 2012 um 19:27 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

0 Wertungen (0 ø)

9.787 Aufrufe

Copyright ©2021 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: