Speichelgangkarzinom

Speicheldrüsenkarzinome sind sehr selten und treten nur mit einer Inzidenz von etwa 1 bis 2 zu 100.000 auf. Etwa ein Zehntel dieser Fälle sind Speichelgangkarzinome. Sie kommen bevorzugt bei Männern im höheren Erwachsenenalter vor.

Aufgrund verbesserter pathologischer Diagnostik ist der relative Anteil der Speichelgangkarzinome in den vergangenen Jahren gestiegen, da einige Formen des Speicheldrüsenkarzinoms als Speichelgangkarzinome reklassifiziert wurden.

Das Speichelgangkarzinom manifestiert sich meist als rasch progrediente, schmerzlose Raumforderung der betroffenen Speicheldrüse.

Bei fortgeschrittenem Tumorwachstum kann es zu einer Fazialisparese kommen, was auf eine perineurale Infiltration hinweist. Weitere mögliche Symptome sind Schmerzen, Ulzerationen der Haut sowie eine Fixierung des Tumors gegenüber der Umgebung.

Zum Diagnosezeitpunkt bestehen häufig bereits palpable regionale Lymphknotenmetastasen. Fernmetastasen treten bevorzugt in Lunge, Leber und Knochen auf.

Die Detektion des Tumors erfolgt mittels bildgebender Verfahren (Sonografie, CT und MRT). Gesichert wird die Diagnose durch histomorphologische Untersuchungen sowie den immunhistochemischen Nachweis einer Überexpression des Androgenrezeptors und ggf. HER2/neu. Hierbei ergänzen sich typischerweise die sonografie-gesteuerte Feinnadelaspirationsbiopsie, die Stanzbiopsie und die Untersuchung zusammenhängender Gewebeblöcke.

Die meisten Speichelgangkarzinome gehen aus den großen Speicheldrüsen hervor, insbesondere aus der Ohrspeicheldrüse. Tumoren der kleinen Speicheldrüsen kommen ebenfalls vor.

Histologisch ist das Speichelgangkarzinom ein high-grade Adenokarzinom, das häufig stark dem duktalen Carcinoma in situ (DCIS) und dem invasiv-duktalen Mammakarzinom ähneln kann. Charakteristische Merkmale sind die Tumorzellproliferation mit Komedonekrose und kribriformem Wachstum.

Das Speichelgangkarzinom ist durch eine einheitliche Expression des Androgenrezeptors gekennzeichnet. Rund 20 bis 30 % der Tumore zeigen zudem eine HER2/neu-Amplifikation und/oder -Überexpression.

In der Feinnadelaspirationszytologie sind große Tumorzellen mit großflächigem eosinophilen Zytoplasma und runden bis ovalen atypischen Zellkernen mit ausgeprägten Nukleoli erkennbar. Die Tumorzellen treten entweder vereinzelt oder in zusammenhängenden dreidimensionalen Clustern auf. Im Hintergrund können nekrotische Zelltrümmer erkennbar sein.

Die Haupttherapie ist für lokal begrenzte Tumoren die operative Entfernung mit anschließender Bestrahlung. Im metastasierten Stadium zeigen Chemo- und Immuntherapie begrenzte Ansprechraten. Abhängig vom Nachweis von Biomarkern kann eine zielgerichtete Androgendeprivations- oder HER2/neu-gerichtete Therapie durchgeführt werden.

• Nakaguro et al., Salivary Duct Carcinoma: Updates in Histology, Cytology, Molecular Biology, and Treatment, Cancer Cytopathol., 2020
• Höfler et al., Lehrbuch Pathologie, 6. Auflage, 2019
• Mayer et al., The extent of androgen receptor and HER2 expression allows for targeted therapy in most cases of salivary duct carcinoma: analysis of clinical and histopathological data in a tertiary care center, Eur Arch Otorhinolaryngol, 2024