Speichelgangkarzinom
Englisch: salivary duct carcinoma(SDC)
Definition
Das Speichelgangkarzinom ist ein seltenes duktales Adenokarzinom der Speicheldrüsen, das etwa 5 bis 10 % aller Speicheldrüsenkarzinome ausmacht. Es ist der aggressivste Tumortyp der Speicheldrüsen und weist eine hohe Metastasierungs- und Rezidivrate auf. Meist entsteht es in der Ohrspeicheldrüse.
Epidemiologie
Speicheldrüsenkarzinome sind sehr selten und treten nur mit einer Inzidenz von etwa 1 bis 2 zu 100.000 auf. Etwa ein Zehntel dieser Fälle sind Speichelgangkarzinome. Sie kommen bevorzugt bei Männern im höheren Erwachsenenalter vor.
Diagnostik
Die Detektion des Tumors erfolgt mittels bildgebender Verfahren (Sonografie, CT und MRT). Gesichert wird die Diagnose durch histomorphologische Untersuchungen sowie den immunhistochemischen Nachweis einer Überexpressiom des Androgenrezeptors und ggf. HER2/neu. Hierbei ergänzen sich typischerweise die sonografie-gesteuerte Feinnadelaspirationsbiopsie und Grobnadelbiopsie sowie die Untersuchung zusammenhängender Gewebeblöcke.
Histopathologie
Die meisten Speichelgangkarzinome gehen aus den großen Speicheldrüsen hervor, insbesondere aus der Ohrspeicheldrüse. Aber auch Tumoren der kleinen Speicheldrüsen kommen vor.
Histologisch ist Speichelgangkarzinom ein high-grade Adenokarzinom, das häufig stark dem duktalen Carcinoma in situ (DCIS) und dem invasiv-duktalen Mammakarzinom ähneln kann. Charakteristische Merkmale sind die Tumorzellproliferation mit Komedonekrose und kribriformem Wachstum.
Das Speichelgangkarzinom ist durch eine einheitliche Expression des Androgenrezeptors gekennzeichnet. Rund 20 bis 30 % der Tumore zeigen zudem eine HER2/neu-Amplifikation und/oder Überexpression.
Zytologie
In der Feinnadelaspirationszytologie sind große Tumorzellen mit großflächigem eosinophilen Zytoplasma und runden bis ovalen atypischen Zellkernen mit ausgeprägten Nukleoli erkennbar. Die Tumorzellen treten entweder vereinzelt oder in zusammenhängenden dreidimensionalen Clustern auf. Im Hintergrund können nekrotische Zelltrümmer erkennbar sein.
Therapie
Die Haupttherapie ist für lokal begrenzte Tumoren die operative Entfernung mit anschließender Bestrahlung und ggf. Androgendeprovationstherapie. Im metastasierten Stadium zeigen Chemo- und Immuntherapie begrenzte Ansprechraten. Abhängig vom Nachweis von Biomarkern kann eine zielgerichtete Androgendeprivations- oder HER2/neu-gerichtete Therapie durchgeführt werden.
Quellen
- Nakaguro et al., Salivary Duct Carcinoma: Updates in Histology, Cytology, Molecular Biology, and Treatment, Cancer Cytopathol., 2020
- Höfler et al., Lehrbuch Pathologie, 6. Auflage, 2019
- Mayer et al., The extent of androgen receptor and HER2 expression allows for targeted therapy in most cases of salivary duct carcinoma: analysis of clinical and histopathological data in a tertiary care center, Eur Arch Otorhinolaryngol, 2024